图1术前CT示右肺动脉增粗，直径约40 mm；图2肺动脉三维成像，箭头所指处为肺动静脉瘘处，直径约38 mm；图3术后CT示肺动脉直径明显减小，直径约23mm

患者男，50岁。断续咯血10年余，气喘1月余。查体：血压100／70 mm Hg(1 mm Hg=0．133kPa)，右季肋区可闻及连续性杂音。不吸氧动脉血气分析示血氧分压55 mmHg。胸部CT(图1、2)示肺动静脉畸形，肺动脉主干及左、右肺动脉增粗，左下肺动脉增粗；经右侧股静脉行肺动脉造影术，提示右肺动脉明显增宽，直径40 mm，右下肺动脉-左心房可见一异常通道，直径38 mm，血流速度快，平均主肺动脉压85 mm Hg。心脏彩超示肺动-静脉瘘，重度肺动脉高压，三尖瓣中度、二尖瓣轻度反流。

2012年12月手术。经右侧第5肋间后外侧小切口行右肺下叶切除、右肺动脉成形术。7 cm切口进胸，仔细分离右侧胸腔广泛粘连，见右肺下叶实变，可触及血管搏动，沿叶间裂分离下叶肺动脉，见一肺动脉分支直接连至肺静脉最终回流入左心房，用血管闭合器予离断；分离下叶肺动脉各支和下叶肺静脉，分别用血管闭合器离断；游离下叶支气管，用闭合器闭合并离断之，移除下肺。游离右肺动脉，见右肺动脉明显增粗，经心包腔阻断增粗的右肺动脉近心端主干，纵行切开右肺动脉，切除部分肺动脉壁，以5-0 prolene线连续缝合重建右肺动脉。手术计120 min。

患者术后第1天拔除气管插管，第7天出院。术后1周复查胸部CT示右肺动脉干直径明显缩小至23 mm(图3)。术后患者咯血、气喘消失。半年复查动脉血气不吸氧血氧分压93 mm Hg，血氧饱和度为0．97。心脏彩超示中度肺动脉高压，三尖瓣中度、二尖瓣轻度反流，EF 58％，估测肺动脉压为65 mmHg。

讨论

肺动静脉瘘(PAVF)是一种少见的肺部疾病，常合并遗传性出血性毛细血管扩张症，由于肺内血管丛的血管间隔形成发生障碍，造成动静脉短路。病变多为先天发育造成，创伤、肝硬化等原因亦可导致肺动静脉瘘的发生，约有50％～70％的病灶位于肺下叶，女性发病率高于男性，半数以上的患者无临床症状，有症状者多在中年时出现。

经导管栓塞治疗(TCE)已成为首选治疗手段。TCE治疗的成功率95％～99％，近、远期随访发现TCE不仅明显改善缺氧症状，而且明显降低卒中、脑脓肿等并发症的发病率。但介入仅仅适用于较小的肺动脉静脉瘘，且介入治疗有出现栓塞、封堵器材脱落或移位，造成远端体循环异位栓塞或其他肺动脉栓塞的可能。

对于巨大的肺动静脉瘘或是形成较大血管丛的动静脉瘘，应首选手术切除。手术切除具有治疗彻底、疗效好和不易复发等特点，目前临床采用的手术方法主要有肺段切除、肺叶切除、瘘部切除、肺移植等。经分析本例患者术前症状及准确的术前CTA、肺动脉造影诊断，遂决定采取手术治疗，同期还对增粗的肺动脉进行了成形。

粗大的肺动脉及肺动脉高压易导致血流在增粗之肺动脉处形成涡流，导致血栓的形成，本例主右肺动脉明显增粗，无法试行单纯结扎闭合，为了术后得到较好的恢复效果，通过减除部分肺动脉壁然后重新吻合对右肺动脉重新塑形，恢复其正常的血流状态，减少了术后肺动脉内血栓形成的可能。