病史简介

男性患者，35 岁，因“发现血压升高4年”于2012年3月15日入院。患者4年前体检测血压180/120 mmHg，无不适感。换用各种不同降压方案，血压始终重度升高。2个月前因“突发胸痛伴撕裂感7小时”到我院急诊就诊，胸主动脉CT血管造影（CTA）提示为降主动脉夹层（Debakey Ⅲ型），遂入我院心脏外科行胸主动脉支架置入术。

术后反复调整降压药物，血压始终中重度升高。目前服用7种降压药物：比索洛尔（10 mg，bid）、硝苯地平控释片（30 mg，bid）、厄贝沙坦（150 mg，bid）、培哚普利（8 mg，qd）、托拉塞米（5 mg，bid）、螺内酯（20 mg，tid）、可乐定（75 μg，qid）。自测血压160~180/90~100 mmHg，动态血压提示24小时平均血压144/87 mmHg，昼夜节律消失。

患者体重4年间增加25 kg左右，睡眠中无明显打鼾。否认糖尿病及肾脏病史。有高尿酸血症史。大量饮酒史10余年，每日饮白酒200 ml，已戒4年。否认吸烟史。母亲和弟弟均有高血压，母亲50多岁时发生脑出血。

体格检查

身高168 cm，体重85 kg，腰围100 cm，臀围100 cm，体质指数（BMI）30.11 kg/m2。左上肢血压168/90 mmHg，右上肢血压170/92 mmHg，左下肢血压186/86 mmHg，右下肢血压190/88 mmHg。

满月脸，颈部脂肪垫较厚，无多血质、皮肤紫纹、多毛、痤疮，无皮肤瘀斑。颈部血管听诊未及杂音。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心率70 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。脐周未及血管杂音，双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动对称。

辅助检查

血常规检查示白细胞8.40×109/L、中性粒细胞76.7% 、嗜酸性粒细胞0.1%。尿常规、血糖、血脂正常。血钾3.32 mmol/L、尿素氮4.1 mmol/L、血肌酐73.0 μmol/L、血尿酸349 mmol/L。24小时尿蛋白定量204 mg/3000 ml，尿白蛋白/肌酐比值4.15 mg/mmol。超声心动图检查示左房内径41 mm，左室舒张末期直径55 mm，室间隔12 mm，左室后壁12 mm，射血分数56%，提示左房偏大，左室肥厚伴舒张功能下降。

诊断

难治性高血压（继发性高血压可能）、主动脉夹层（Debakey Ⅲ型，胸主动脉支架术后）。

治疗经过

考虑患者高血压发病年龄早，血压重度升高，为难治性高血压，有明显的靶器官损害（主动脉夹层、眼底有渗出和出血、左室肥厚、微量白蛋白尿），有体重明显增加、满月脸、颈部脂肪垫较厚等伴随的临床症状，均提示可能是继发性高血压，为筛查和确诊，进行了一系列相关检查。

双肾肾小球滤过率轻度下降，左侧36.33 ml/min，右侧32.14 ml/min。B超提示双肾大小正常。主动脉CTA示主动脉及肠系膜上动脉夹层，右侧肾动脉发自假腔，余腹部大血管均发自真腔，夹层延续至右侧髂总动脉（图1）。

血浆肾上腺素及血浆去甲肾上腺素均正常。血皮质醇昼夜节律为8 am：16.88 μg/dl，4 pm：14.96μg/dl，12 pm：16.63 μg/dl。其他相关生化检查见表1。

2 mg地塞米松抑制试验结果见表2。

肾上腺增强CT示右侧肾上腺腺瘤，2.7×2.5 cm（图2）。

根据上述检查结果，考虑为非促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征（右侧肾上腺腺瘤）。患者5月3日转入泌尿外科行腹腔镜切除右肾上腺占位，术后病理提示为皮质腺瘤。

术后20天起，患者血压趋于平稳，降压药物与术前相同，但血压明显改善，降至120~130/70~80 mmHg，且有持续下降趋势，低血钾得到纠正。

术后2个月随访，患者接受醋酸可的松替代治疗中，体重减轻5 kg，三联降压药控制下，血压120~130/70~80 mmHg，血钾正常。

2013年4月，术后1年随访，患者肾上腺相关生化检查均正常，血皮质醇昼夜节律及24小时尿皮质醇正常。4联降压药[比索洛尔（5 mg，bid）、硝苯地平控释片（30 mg，bid）、培哚普利（8 mg，qd）、复方阿米洛利（1片，qd）]控制下，动态血压能控制在正常范围。