研究背景及目的：

大动脉转位术后的主动脉和肺动脉对调（Mustard或Senning术）或先天性校正性大动脉转位（ccTGA）患者成年后尤其容易出现系统性心室收缩功能障碍、三尖瓣反流、心力衰竭和心律失常等并发症，这些与增加的死亡率相关。已有报道称，22.2%的经过房间转位修复的TGA成年患者和32.3%的ccTGA患者存在生活质量下降和心力衰竭症状，然而这可能低估了该人群中心力衰竭的真实发病率，存在晚期诊断风险，而医学治疗的证据有限。因此，及时进行风险分层，包括超声心动图检查，至关重要。

尽管系统性右心室（SRV）的收缩功能障碍常见且被广泛认可为预后标志，与死亡率、心脏移植需求、重要心律失常、心力衰竭和运动能力降低相关，但我们对于肺下左心室（LV）在风险评估中的贡献了解甚少。肺下左心室的功能障碍并不罕见，并且与心力衰竭症状（纽约心脏协会功能分级3-4级）相关。然而，其预后意义尚不清楚。在本研究中，我们旨在分析肺下左心室的超声心动图特征及其与死亡和/或心脏移植的关联，以评估SRV患者的风险。

研究方法和结果：

鉴定了在2010年-2018年间在一家大型三级中心接受经胸超声心动图检查的所有具有SRV的成年患者。双心室大小和功能在最近的检查中进行评估。研究终点为全因死亡或心脏/心肺移植。共纳入180例患者，男性100例（55.6%），平均年龄42.4±12.3岁，其中103例（57.2%）进行过Mustard/Senning手术，77例（42.8%）存在先天性校正性大血管转位。经过4.9[3.8-5.7]年的随访，28例（15.6%）患者死亡，4例（2.2%）接受心脏或心肺移植。单变量预测因子包括年龄、NYHA功能分级III或IV级、心房心律失常史、起搏器或心脏除颤器存在、BNP水平高以及SRV和肺下左心室大小和功能的超声心动图标记。在超声心动图变量的多变量Cox分析中，指数化左室舒张末期直径（ESDi；风险比2.77 [95%置信区间1.35-5.68]，p=0.01）、左室面积收缩分数（FAC；风险比0.7 [95%置信区间0.57-0.85]，p=0.002）、SRV基底直径（风险比1.66 [95%置信区间1.21-2.29]，p=0.005）以及SRV FAC（风险比0.65 [95%置信区间0.49-0.87]，p=0.008）仍然是预测死亡或移植的因素。在ROC分析中，肺下左心室参数在预测不良事件方面表现优于SRV标记。

研究结论：

SRV基底直径、SRV FAC、左室ESDi和左室FAC与具有SRV的成年患者的死亡和移植显著独立相关。因此，精确评估SRV和肺下左心室的超声心动图是评估风险和管理的重要依据。

 

参考文献：

Surkova E, Constantine A, Xu Z, Segura de la Cal T, Bispo D, West C, Senior R, Dimopoulos K, Li W. Prognostic significance of subpulmonary left ventricular size and function in patients with a systemic right ventricle. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2023 Jul 15:jead173. doi: 10.1093/ehjci/jead173. Epub ahead of print. PMID: 37453129.