研究目的：

确定与合并右心衰竭（RHF）的结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）患者死亡率相关的预测因素。

研究方法：

在这项单中心回顾性研究中，收集了基线人口统计学、临床特征、实验室结果和血液动力学评估。 应用 Kaplan-Meier 分析来分析全因死亡率。 进行单变量和前向逐步多变量 Cox 比例回归分析以确定死亡率的独立预测因子。

研究结果：

2012 年至 2022 年，共有 51 例右心导管检查确诊的 CTD-PAH 并发 RHF 患者被连续纳入本研究。48 例 (94%) 入选患者为女性，平均年龄为 36.0 ± 11.8 岁。 32 例 (61.5%) 为系统性红斑狼疮-PAH，分别有 33%/67% 显示世界卫生组织功能分级 III/IV 级。 这些患者中有 25 名 (49%) 死亡，Kaplan-Meier 分析显示从住院时起的总体 1 周、3 周和 5 周生存率分别为 86.28%、60.78% 和 56.86%。 CTD-PAH 患者的 RHF 主要由 PAH 进展（n = 19）和感染（n = 5）引起，这也是导致死亡的主要原因。 幸存者和非幸存者之间的统计分析表明，RHF 死亡与更高水平的尿素（9.66 vs 6.34 mmol/L，P = 0.002）、乳酸（cLac：2.65 vs 1.9 mmol/L，P = 0.006）、总尿素水平相关 胆红素（23.1 对 16.9 μmol/L，P = 0.018）和直接胆红素（10.5 对 6.5 μmol/L，P = 0.004），但血细胞比容水平较低（33.7 对 39，P = 0.004），cNa+（131 对 136 毫摩尔/升，P = 0.003）。 单变量和正向逐步多变量 Cox 比例回归分析表明，cLac 水平（风险比：1.297；95% CI：1.076-1.564；P = 0.006）是死亡率的独立危险因素。

研究结论：

CTD-PAH合并RHF的短期预后极差，高乳酸血症（cLac>2.85 mmoL/L）是CTD-PAH合并RHF患者死亡的独立预测因素。

 

参考文献：

Deng X, Jiang N, Huang C, Zhou S, Peng L, Zhang L, Liu J, Wang L, Zhou J, Wang Q, Weng L, Peng J, Zhao J, Li M, Zeng X. Mortality and prognostic factors in connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension patients complicated with right heart failure. Int J Rheum Dis. 2023 Mar 9. doi: 10.1111/1756-185X.14660. Epub ahead of print. PMID: 36892249.