研究背景：

肺动脉高压（PAH）是一种致命的疾病，也是全身性红斑狼疮（SLE）患者的主要死亡原因之一。据估计，SLE患者中PAH的患病率低于5%。然而，在亚洲国家SLE的高患病率情况下，SLE相关的肺动脉高压（SLE-PAH）占据了结缔组织疾病相关的PAH以及一组PAH病例的很大比例。因此，在SLE-PAH患者中进行合理的预后评估和及时干预非常必要。

目前，评估SLE-PAH患者的方法依赖于对一组PAH（如2015年和2022年的欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸学会（ERS）指南）、来自ESC/ERS指南风险表的风险评分以及旨在评估早期和长期PAH疾病管理的登记处（REVEAL）预后工具的建议。然而，由于病例数量有限，这些预后工具很少考虑到SLE-PAH。即使SLE-PAH的死亡方式主要是由于右心室衰竭。狼疮的多器官受累可能会加重由于PAH引起的右心室衰竭。在评估SLE-PAH的预后时需要考虑到这一点。鉴于这种情况，临床实践中需要专门针对SLE-PAH的预后预测工具。

中国全身性红斑狼疮治疗与研究组（CSTAR）成立于2009年，由中国科学技术部提供资金支持，并随着中国国家卫生和计划生育委员会成立的中国风湿病数据中心的形成而进一步扩展。CSTAR-PAH队列是一个多中心登记处，由14个CSTAR中心组成，旨在追踪通过右心导管检查（RHC）诊断出的SLE-PAH患者。利用CSTAR-PAH队列的数据，我们旨在开发一个经验证的实用模型，用于预测SLE-PAH患者个体的长期（即5年）预后。

研究问题：

开发一个实用的模型，用于预测全身性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的长期预后。

研究方法：

从一家多中心、纵向国家队列研究中，连续评估的全身性红斑狼疮相关肺动脉高压患者中开发了一个预后模型。该研究在2006年11月至2020年2月之间进行。全因死亡被定义为终点事件。使用Cox回归和最小绝对收缩和选择操作符来拟合模型。通过自助法进行判别和校准，对模型进行内部验证。

研究结果：

在研究中包括310名患者，其中81名（26.1%）在中位随访时间5.94年（四分位距4.67-7.46）内死亡。最终的预后模型包括八个变量：改良的世界卫生组织功能分级，6分钟步行距离，肺血管阻力，估计的肾小球滤过率，血小板减少，轻度间质性肺病，N-末端前脑钠肽/脑钠肽水平和直接胆红素水平。建立了一个5年死亡概率的预测算法，并使用C指数（0.77）和令人满意的校准曲线进行验证。基于预测概率进行风险分层，以改善临床决策。

研究结论：

这个新的全身性红斑狼疮相关肺动脉高压风险分层模型可以利用易于获取的临床风险因素提供个体化的预后概率。需要进行外部验证，以证明该模型在不同患者群体中的预测准确性。

原始出处：

Qu J, Li M, Zhang X, Zhang M, Zuo X, Zhu P, Ye S, Zhang W, Zheng Y, Qi W, Li Y, Zhang Z, Ding F, Gu J, Liu Y, Qian J, Huang C, Zhao J, Wang Q, Liu Y, Tian Z, Wang Y, Wei W, Zeng X. A prognostic model for systemic lupus erythematosus-associated pulmonary arterial hypertension: CSTAR-PAH cohort study. Respir Res. 2023 Sep 9;24(1):220. doi: 10.1186/s12931-023-02522-2. PMID: 37689662.