干草堆征（Haystack Sign）

见于纵隔气肿的儿科患者。儿童的心脏被空气围绕在上边和下边，表现出莫奈绘画中干草堆的样子。

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引言

自发性纵隔积气(spontaneous pneumomediastinum, SPM)在儿童中不常见。其发病通常与哮喘有关。与自发性气胸相似，SPM主要累及体型高瘦的青春期男性。

本专题将总结儿童单纯性SPM的发病机制、评估及治疗。气胸相关SPM的发病机制较为明确，其治疗与气胸本身的治疗相似。

定义纵隔积气也称为纵隔气肿，是指纵隔中有空气或其他气体。纵隔积气可分为自发性(SPM)或创伤性。创伤性纵隔积气的原因包括胸部钝挫伤或穿透性损伤，或医源性损伤(如胸部手术引起的损伤)。机械通气是气压伤和纵隔积气的常见原因。通常认为机械通气引起的纵隔积气是一种创伤性纵隔积气，而非SPM。

有作者将SPM分为原发性(患者没有会增加气漏风险的基础肺病)和继发性(有基础气道疾病，如囊性纤维化或哮喘)。如果患者存在基础肺病，则决定预后和治疗的是基础肺病，而非SPM本身。

流行病学儿童不常发生SPM。文献报道的SPM发生率差异较大，在住院儿童和成人患者中为1/42,000-1/800，在因哮喘接受紧急治疗的儿童中，SPM的发生率为0.3%-5%。差异较大的原因可能为所用诊断方法不同，以及研究人群的症状严重程度不同。然而，如果对突发胸痛或呼吸急促的患者常规筛查SPM，则可检出更多病例。例如，一项研究纳入了因原因不明胸痛或呼吸困难入院的年轻成人，常规筛查发现，SPM的发病率为1:368。几项研究提示，因胸痛而到急诊科就诊的儿童中，经常漏诊SPM。

SPM在新生儿中尤为常见。在某医疗机构中，6年间有9例新生儿确诊为纵隔积气，估计其发生率为1/1000，其中近1/3病例在确诊前接受了呼吸支持。

在新生儿期之后，婴儿后期和儿童早期为SPM的第二个发病高峰，可能是因为该年龄段呼吸道感染的患病率较高。呼吸道感染引起SPM的机制为，阻塞气道内的压力升高，或肺实质感染引起组织坏死。青春期为SPM的第三个发病高峰。高瘦的男性中发生率尤其高，这与自发性气胸一致。

发病机制当有小肺泡破裂，气体泄漏至周围的支气管血管鞘中时，即发生SPM。气体有时也可从上呼吸道、胸内气道或消化道中(如食管穿孔)漏出，导致纵隔积气。

因为纵隔内的平均负压总是低于肺实质内的负压，所以游离气体通常沿着血管鞘向中心移动，呼吸的泵作用也有助于气体移动。气体向肺门渗透并扩散进入纵隔，或通过松弛的纵隔筋膜扩散至胸部、上肢及颈部的皮下组织。

并发症 

大多数情况下，气体会流入皮下组织，避免了纵隔内压力升高。但偶有气体泄漏至心包腔，引起心包积气。极少情况下，纵隔腔内压力升高，引起气胸或压迫胸腔内邻近结构(张力性纵隔积气或张力性心包积气)。这些并发症可能由纵隔压力突然升高诱发。已报道的张力性纵隔积气病例不到20例，大多数在接受机械通气时出现大量纵隔积气，伴或不伴胸部创伤。据报道，张力性心包积气最常发生于接受机械通气的新生儿中。

气体也可能泄漏至椎管中，这种现象称为椎管积气，可能伴有相关的神经系统体征(通常较轻且为自限性)。

易感因素或诱因 

大多数SPM病例都存在易感因素或诱因。在大多数病例系列研究中，最常见的诱因为哮喘急性发作(占20%-30%)，其次为下呼吸道感染(10%-20%)。不太常见的原因包括Valsalva动作(常与剧烈体育运动、咳嗽或药物导致的剧烈活动有关)、呕吐、糖尿病酮症酸中毒、食管破裂、窒息或吸入异物、吸入派对气球中的氦气、麻疹、拔牙和气压伤(飞行或水肺潜水)。在一些病例系列研究中，吸入违禁药品是常见的诱因。

临床表现有系统评价概述了纵隔积气最常见的主诉症状及其大概发生率：

●胸痛(55%)

●呼吸困难(40%)

●咳嗽(32%)

●颈痛(17%)

●吞咽痛(14%)

●吞咽困难(10%)

胸痛通常位于胸骨后，为胸膜炎性(深吸气时加重)，并放射至颈、肩和手臂。其他常见主诉包括头晕目眩和无力，一些患者会出现颈部肿胀、斜颈、发音障碍、腹痛(尤其是上腹部)或背痛。其他症状出现后几小时，可出现低热。

评估除了确诊SPM，评估目标还包括评估潜在诱因(如哮喘或呕吐)，排除主诉症状的其他原因(气胸、食管穿孔)，以及评估并发症(张力性纵隔积气)。

病史

应询问患者是否存在易感因素，包括哮喘或其他基础肺病、剧烈呕吐或咳嗽、吸入气球中的氦气或未发现的创伤。亦应特别询问用药史，包括吸入性药物(如可卡因)和致幻药物(如摇头丸)，它们可引发持续的剧烈体力活动。如果幼儿有窒息病史，则应考虑异物吸入，即使窒息为暂时性。

体格检查

多达30%的单纯性SPM患者的体格检查正常。

提示纵隔积气的体征包括：

●皮下气肿(30%-90%的患者)–通常见于颈部或心前区，对诊断SPM的敏感性为中等，但特异性高。

●Hamman征(12%-50%的患者)–即在心前区闻及与心跳同步的吡啪摩擦音，主要在收缩期出现，尤其是患者处于左侧卧位时，且很多情况下伴有心音遥远模糊。

●呼吸困难(30%-60%的患者)–原因包括引发SPM的基础肺病(如哮喘)和胸痛，尤其是伴气胸时的胸膜炎性胸痛。但禁止测量呼气峰流速，因为可能加重SPM。可以为呼吸困难的患者行脉搏血氧测定，如果结果异常，则极有可能为易感因素，而非SPM。

以下结果表明为单纯性SPM之外的疾病：

●显著呼吸困难或呼吸窘迫–除非基础肺病(如哮喘)是明确病因，否则就应考虑异物吸入、气胸或肺炎。少数患者的呼吸困难由张力性纵隔积气引起，伴有中央气道受压或静脉回流受阻。如果患者出现大量SPM和呼吸困难，但没有基础肺病，应考虑这种可能性。

●单侧呼吸音减弱–表明伴发有气胸、肺炎、异物吸入或其他可能诱发SPM的基础肺病。如果大量SPM伴有胸部皮下气肿，可能难以闻及呼吸音。

●低血压或显著发热–表明存在基础感染(如肺炎)或食管穿孔。

●颈静脉怒张–这种情况较罕见，SPM患者存在张力性纵隔积气并阻碍静脉回流时可出现。

影像学检查

胸片 — 对于疑似SPM患者，应摄正位和侧位胸片进行评估，胸片应包括颈区。

SPM的放射影像学特征包括：

●气体形成条纹或气泡状透亮影，显示出纵隔结构的轮廓，将纵隔胸膜抬起，还常延伸至颈部及胸壁。条纹状透亮影一般于左胸心脏上方最为清晰。在侧位胸片上，条纹状透亮影可显示出升主动脉、主动脉弓、胸骨后、心前区、主动脉周围及气管周围区域的轮廓。

●纵隔气体显示膈的上表面的轮廓，并将其与心脏隔开(横膈连续征)。

●在婴儿中，胸腺叶向上向外偏离(扬帆征)。

●气体显示降主动脉的外侧边缘的轮廓，并向侧面扩散至壁胸膜与内侧左半横膈之间，即Naclerio“V”征(V sign of Naclerio)。

●气体包绕右肺动脉纵隔(心包外的)部分[动脉旁环形征(ring around the artery sign)]。

SPM的间接影像学证据包括胸部和颈部皮下气肿(在颈部侧位X片上最明显)、心包积气、腹膜后腔积气和气腹。

还应仔细寻找与SPM相关的其他X片异常：

●气胸，并不常见，但出现时需要进行特殊处理。

●胸腔积液，提示可能存在食管穿孔，尤其是位于左侧时，或患者有反复呕吐病史时。

●异物、空气潴留、实质疾病或可能诱发SPM的其他肺病体征。

超声诊断

急诊科越来越多地将胸部超声诊断作为一种筛查工具。对于某些病例，该方法可快速评估并做出临时诊断，但仍需进行X线摄影以完成评估并确认诊断。目前尚未制订明确的诊断标准，对于过度充气患者，该技术的实用性有限。

纵隔积气的超声表现包括“气隙”，它是指心脏前的强回声界面使心脏结构的显影模糊。这种气隙可能导致心脏时隐时现，即心脏图像随着每个呼吸周期出现和消失。纵隔积气患者的强回声界面随着呼吸周期而时隐时现，而气胸患者的强回声界面则随着心动周期时隐时现，可资鉴别。在心尖和胸骨旁切面中，空气伪影使心脏变得模糊，但在剑突下切面中正常。这一点可鉴别SPM与心包积气，因为存在心包积气时，剑突下切面中心影也不可见。SPM的其他超声表现包括：空气层示心包轮廓，导致剑突下切面中心脏两边都存在“荧光白”边缘；以及“彗星尾”征，此为颈前外侧区域的垂直空气伪影，始于颈动脉前，延伸至深部组织。超声也可帮助确定是否伴有气胸。

进一步评估相关问题 — 某些SPM患者还可选择其他检查，包括：

●CT可帮助评估某些已知或疑似存在基础肺病的患者。如果没有基础肺病相关临床证据，SPM总体评估不需要行CT，因为很多仅有CT表现的SPM较小且不具有临床意义。

●如果怀疑食管破裂，如患者有重度干呕和显著吞咽痛、低血压和/或胸腔积液病史，则可以采用水溶性造影剂行食管对比造影。然而，如果SPM患者没有食管穿孔的临床或放射影像学征象，筛查时不需要行该检查。同样，单纯性SPM患者的筛查也不需要行支气管镜和食管镜检查。

●ECG不是评估SPM所必需的，但可用于排除心源性胸痛，特别是心包炎。SPM本身可能引起ECG异常，不论是否伴有心包积气。一项病例系列研究纳入了14例SPM患者，其中2例有轻度ST段抬高，1例有T波倒置。其他变化可包括弥漫性低电压、轴左偏或右偏，以及ST段压低。尚不明确这些ECG变化的机制，可能的原因包括纵隔气体所致的心脏旋转或移位及绝缘。急性心包炎的ECG改变包括弥漫性ST段抬高(通常为凹面向上型)，伴aVR和V1导联的ST段镜像改变，还会逐渐出现其他表现。

●血液检查对诊断SPM没有帮助。如果进行血液检查，则SPM患者的急性期反应物(如中性粒细胞计数和血清C反应蛋白)可中度升高，但原因可能是基础感染。血气分析可帮助评估呼吸功能显著受损患者的气体交换。

诊断出现典型的主诉症状(胸痛、呼吸困难)和/或体征(皮下气肿、心脏听诊发现Hamman征)时可怀疑SPM，尤其是存在诱因(例如哮喘、呕吐或Valsalva动作)时。根据特征性胸片表现可确定诊断。

鉴别诊断SPM可能伴随气胸或食管穿孔，SPM症状可能与心包炎相混淆。

气胸 －SPM可能为气胸的并发症。如果气胸伴随SPM，则通常都是由同一肺泡气漏引起的。极少数情况下两者伴随出现的病因更严重，如食管穿孔或张力性纵隔积气。

食管穿孔 — 自发性食管穿孔(Boerhaave综合征)可引起纵隔积气。其临床特征取决于穿孔位置(颈部、胸内或腹内)、泄漏程度以及距离损伤发生的时间。与SPM一样，患者通常会出现胸痛和皮下气肿。然而，食管穿孔患者比SPM患者更可能发生低血压和休克。胸腔积液也提示可能为食管穿孔。食管穿孔在儿童中罕见，但是可在剧烈呕吐后发生，或为食管异物的并发症。损伤后数小时或数日，可出现胸腔积液。如果怀疑食管穿孔，使用水溶性造影剂进行食管造影可确诊。

心包炎 — 心包炎和纵隔积气引起的胸痛相似。其他表现包括心音减低和ECG改变。如果患者有这些表现，应采用超声心动图进行评估。

治疗SPM的治疗取决于有无并发症。

●单纯性–对于单纯性SPM，可通过镇痛、休息和避免增加肺内压的动作(Valsalva动作或用力呼气，包括肺量计检查)，进行保守治疗。视情况治疗哮喘或其他基础肺病。

有人用高浓度氧治疗存在中至重度症状的患者，试图增加氮气廓清。然而，如果此类患者存在基础慢性肺病或气道疾病，从而容易发生肺不张，则应慎用纯氧治疗，因为可能导致吸收性肺不张。

关于近期发生SPM的婴儿和儿童能否乘坐飞机，目前支持数据极少，无法做出具体推荐。目前尚未确定儿童出现SPM后在多长时间内乘飞机仍有复发风险，尤其是不同年龄或不同基础临床状况的儿童。风险也不确定，但在气漏痊愈后很可能较低。影像学证实SPM痊愈后大约2周，一些临床医生便允许乘坐飞机，前提是基础疾病(如哮喘)得到有效控制。该建议依据气胸患者的指南，但该指南的支持证据也非常有限。

●复杂性纵隔积气。

•气胸伴纵隔积气的治疗方法与单纯性气胸相似。

•食管穿孔(Boerhaave综合征)伴继发性纵隔积气时，需要进行强化内科或外科治疗。

•对于张力性纵隔积气，可进行有限的纵隔切开术，以排出纵隔积气。

•SPM有时会伴发心包积气。治疗时需警惕心包填塞。

结局

SPM通常是一种良性疾病，会在2-15日内康复，没有后遗症，康复之前症状通常会短暂恶化。复发性SPM的发生率不足5%，复发通常也为良性。因此，单纯性SPM患者无需随访或监测。我们会嘱咐患者避免Valsalva动作和容易引起气压伤的活动(如水肺潜水)。尚未正式研究这一建议对预防SPM复发的有效性。如果纵隔积气合并有气胸、麻疹或哮喘之外的基础肺疾病，则其预后会差得多。对于麻疹病例，可以认为SPM标志着更严重的基础疾病，但并不直接导致死亡。

总结与推荐

●自发性纵隔积气(SPM)是指在没有创伤的情况下纵隔内出现气体，通常为良性和自限性。

●SPM主要累及儿童和年轻成人。SPM的诱因包括哮喘、呼吸道感染、剧烈呕吐或咳嗽、剧烈体力活动或Valsalva动作。

●SPM通常表现为突发胸骨后胸膜炎性胸痛、皮下气肿，有时出现呼吸困难。心脏检查可能发现与心脏收缩同步的特征性吡啪声(Hamman征)。可通过胸部平片确定诊断。

●除了确诊SPM，评估目标还包括评估潜在诱因(如哮喘或呕吐)，排除主诉症状的其他原因(气胸、食管穿孔)，以及评估并发症(张力性纵隔积气)。没有创伤时罕见复杂性SPM。

●单纯性SPM的治疗为支持疗法，包括镇痛、休息和避免增加肺内压的动作(Valsalva动作或用力呼气，包括肺量计检查)。视情况治疗哮喘或其他基础肺病。大多数患者可在数日内恢复，没有后遗症，也极少复发。