研究背景及研究目的：

肺动脉高压（PH）是一种进行性严重的疾病，定义为静息状态下平均肺动脉压>20mmHg。与成人不同，合并先天性心脏病的肺动脉高压（CHD-PAH）在儿童中占据了大多数PH的病例。有几份报告对CHD-PAH患者的长期预后进行了研究，但风险因素仍不清楚。作为CHD-PAH患者的预后因素，我们关注了肺动脉病理学。用于评估PH患者肺动脉病理的第一种方法是Heath-Edwards（HE）分类。然而，Yamaki等人认为HE分类是基于仅使用肺标本中最严重的病变，因此分类是一种定性分类，不适用于评估肺动脉病变的整体情况。

因此，他开发了肺血管疾病指数（IPVD）。我们已经显示IPVD在评估某些CHD-PAH患者的病情严重程度方面是有用的，但IPVD与长期预后之间的关系尚不清楚。因此，本研究旨在研究IPVD与CHD-PAH患者长期预后之间的关联。目前对先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）的长期结果风险因素的数据有限。我们关注了肺动脉病理标本评估系统中的肺血管疾病指数（IPVD）。

IPVD将肺血管病变分为四个严重程度的类别：

（1）没有内膜增厚，

（2）内膜细胞增厚，

（3）内膜纤维增厚，

（4）中层膜破坏

总评分表示为这些分数的平均值之和。本研究旨在调查IPVD与CHD-PAH的长期结果之间的关系。

研究方法：

这项回顾性研究检查了764名年龄不到20岁的CHD-PAH患者的肺部病理图像，他们的肺标本在2001年-2020年间提交给日本肺血管研究所进行肺病理学审查。临床信息由每位主治医生进行了回顾性收集。主要终点是心血管死亡。

研究结果：

所有患者的5年、10年、15年和20年心血管死亡无事件生存率分别为92.0%、90.4%、87.3%和86.1%。IPVD≥2.0的患者组与IPVD <2.0的患者组相比，生存率明显较低（P =0.037）。考虑到与肺动脉高压相关的先天异常综合症的存在和肺活检时的年龄后，考克斯比例风险模型显示出类似的结果（风险比4.46；95%置信区间：1.45-13.73；P =0.009）。

研究结论：

IPVD评分系统对于预测CHD-PAH的长期结果是有用的。对于IPVD≥2.0的患者，应更加谨慎地考虑治疗策略，包括选择限制肺血流的缓解性手术，如肺动脉束带术，以及推迟心内修复手术等。

 

参考文献：

Chida-Nagai A, Masaki N, Maeda K, Sasaki K, Sato H, Muneuchi J, Ochiai Y, Murayama H, Tahara M, Shiono A, Shinozuka A, Kono F, Machida D, Toyooka S, Sugimoto S, Nakamura K, Akagi S, Kondo M, Kasahara S, Kotani Y, Koizumi J, Oda K, Harada M, Nakajima D, Murata A, Nagata H, Yatsunami K, Kobayashi T, Matsunaga Y, Inoue T, Yamagishi H, Nakagawa N, Ohtani K, Yamamoto M, Ito Y, Hokosaki T, Kuwahara Y, Masutani S, Nomura K, Wada T, Sawada H, Abiko M, Takahashi T, Ishikawa Y, Okada S, Naitoh A, Toda T, Ando T, Masuzawa A, Hoshino S, Kawada M, Nomura Y, Ueno K, Ohashi N, Tachibana T, Cao Y, Ueda H, Yanagi S, Koide M, Mitsushita N, Higashi K, Minosaki Y, Hayashi T, Okamoto T, Kuraishi K, Ehara E, Ishida H, Horigome H, Murakami T, Takei K, Ishii T, Harada G, Hirata Y, Maeda J, Tatebe S, Ota C, Hayabuchi Y, Sakazaki H, Sasaki T, Hirono K, Suzuki S, Yasuda M, Takeda A, Sawai M, Miyaji K, Kitagawa A, Nakai Y, Kakimoto N, Agematsu K, Manabe A, Saiki Y. Use of the index of pulmonary vascular disease for predicting long-term outcome of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Front Cardiovasc Med. 2023 Sep 4;10:1212882. doi: 10.3389/fcvm.2023.1212882. PMID: 37731527; PMCID: PMC10507182.