骨巨细胞瘤在中国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。邻近关节的肿瘤，生长缓慢，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。

一、症状与体征

骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源于松质骨的溶骨性肿瘤，属潜在恶性，有时是明显恶性。 骨巨细胞瘤 多见于年轻成人。肿瘤主要由巨细胞（破骨细胞）和基质细胞构成。骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。症状:邻近关节的肿瘤，生长缓慢，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。检查:X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

主要的症状为疼痛和肿胀，与病情的发展相关，局部包块压之有乒乓球样感觉，病变的关节活动受限。

二、病因

巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构，是一种潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤。好发年龄20—40岁，女性略多，好发部位为股骨下端和胫骨上端。

三、流行病学

经统计，骨巨细胞瘤的发病率约占全部原发骨肿瘤的16 %。肿瘤通常发生在骨已发育成熟的病人中， 骨巨细胞瘤II-III级 好发年龄为20～40 岁，极少病人在骨骺未闭合前发病。女性发病率略高于男性， 约占56.14 %。在年龄低于20 岁年龄组中，女性发病率明显高于男性, 可占到72 %。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，而如果发生在骨骺闭合前的儿童中， 则主要累及干骺端。

症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀、活动受限，病程从数周至数月不等，无特异性表现，不易从症状方面与其他骨肿瘤区别。骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位是长骨的骨端，最常见的部位是股骨远瑞、胫骨近端、桡骨远端，也可见于骶骨、胫骨远端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端。偶见于手及足部的小骨、胸腰段的椎体和肋骨。

四、诊断

1、X线平片

对于骨巨细胞瘤的影像学检查， X 线平片是最具诊断价值的放射学检查手段。骨巨细胞瘤在X 线片上表现为骨端的溶骨性破坏，可侵及干骺端，向关节侧延伸侵及部分或全部邻近关节软骨下的骨皮 骨巨细胞瘤 质。肿瘤大小与发生病变骨的大小有关。肿瘤延患肢骨长轴侵及的范围往往小于延横轴侵及的范围，在骨干侧可见筛孔样改变，而在骨端的周围可见明显的骨皮质膨胀、变薄。病变内部为不同程度的溶骨改变，皮质外多没有骨膜反应；当出现病理骨折时则可见骨膜反应。通常可见到骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显的界限。骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折发生。长骨以外部位的骨巨细胞瘤在X 线片上无特征性表现，与其他溶骨病变没有区别。

2、CT

CT在确定肿瘤范围方面优于X 线平片。其可精确确定肿瘤在皮质内的范围， 肿瘤与其他结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。在CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。另外，非强化下CT 也不能区分肿瘤与肌肉， 因为两者之间的衰减系数相同。CT只能通过重建的方式才可显示软骨下骨的破坏程度。肿瘤内能见到液-液平面，这是骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿所致。

3、磁共振

对于骨巨细胞瘤来说， 磁共振(MRI) 是最好的影像学检查方法， 具有高质量的对比度和分辨率，并可多平面成像。无论是水平轴位、冠状轴位还是矢状轴位，和大多数骨肿瘤一样，骨巨细胞瘤显示出长的纵向弛豫时间和长的横向弛豫时间。肿瘤在纵向弛豫时间表现为低强度信号，在横向弛豫时间表现为高强度信号。因此看髓内病变最好用纵向弛豫时间 加权像，在观察皮质外病变时最好用横向弛豫时间加权像。CT 不能确定皮质外肿瘤的范围，MRI 也不能，因为肿瘤与相邻肌肉的衰减系数相同。用CT 确定微小的皮质破坏更好一些， 因为MRI 对于空间存在的分辨率很差。

4、骨扫描

也用于骨巨细胞瘤的诊断， 在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc 的摄取量增加。放射性核素摄取升高的情况可能是弥散的，血液集中在边缘部分，而中央部分的浓聚较低。放射性核素摄取可以超过肿瘤的边界，因此无法用来正确判断其在髓腔内的侵及范围。位于软组织的肿瘤对放射性核素的摄取很低，亦无法用来确定肿瘤的骨外范围。放射物摄取增加可以发生在与肿瘤相邻的关节，未被肿瘤侵及的关节同样可以发生放射性浓 聚。骨扫描既不能确诊骨巨细胞瘤， 也不能确定肿瘤的侵及范围，所以用途是有限的。骨扫描可以除外或帮助确诊多发病变。

辅助检查：

X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。　

骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级：1级，基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。骨巨细胞瘤2级基质细胞多而密集，核分裂较多。3级，以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少，因此1级偏良性，2级为侵袭性，3级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为，良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。

五、鉴别诊断

骨巨细胞瘤(GCT)与之易混淆的骨瘤样病变的鉴别诊断。方法：3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果：对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是骨巨细胞瘤。结论：GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄、病史、部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。