自1968年以来，Fontan姑息手术提高了全世界单心室患者的生存率，20年和30年的生存率分别为61%和43%。然而，这种独特的生理和解剖结构导致主要与被动血流和心输出量低相关的心外并发症的风险增加。Fontan相关性肝病(FALD)是Fontan手术引起的最常见的心外并发症之一。FALD的病因至今仍是一个临床难题。肝纤维化似乎在接受Fontan手术的患者(Fontan患者)中普遍存在，但这种纤维化的临床意义尚未确定。这种并发症的定义、诊断和分类一直是争论的主题。关于严重Fontan相关性肝病(FALD)的发生率及其与死亡率的关系的数据很少。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，研究人员试图:(1)估计接受Fontan手术的患者(Fontan患者)发生严重FALD的概率，并与室间隔缺损患者发生严重肝脏并发症的概率进行比较;(2)评估FALD与死亡率之间的关联;(3)确定发生严重FALD的危险因素。

研究人员利用魁北克先天性心脏病数据库，共确定了512例Fontan患者和10232例室间隔缺损患者。Kaplan-Meier曲线显示，Fontan患者发生严重FALD的累积风险(10年和35年分别为11.95%和52.24%)显著高于室间隔缺损患者发生严重肝脏并发症的累积风险(分别为0.50%和2.75%)。

5年时，严重FALD患者的累积死亡风险为12.60%，而Fontan无FALD患者的累积死亡风险为3.70% (log-rank P=0.0171)。Cox比例风险模型发现严重FALD与充血性心力衰竭和室上性心动过速之间存在显著关联，风险比(HR)分别为2.36 (95%CI为1.38-4.02)和2.45 (95%CI为1.37-4.39)。最近完成Fontan手术的患者发生严重FALD的风险降低，每年的风险比为0.95 (95%CI为0.93-0.97)。

由此可见，这项大型基于人群的研究表明，Fontan患者的严重FALD与死亡率增加3倍以上相关。FALD的风险与时间有关，在Fontan手术后35年可能达到50%以上。导致Fontan血流动力学变差的疾病与严重的FALD发展相关。

原始出处：

Carlos‐Eduardo Guerrero‐Chalela,et al.Severe Fontan‐Associated Liver Disease and Its Association With Mortality.JAHA.2023.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.121.024034