成人T细胞白血病淋巴瘤(ATLL)是一种侵袭性成熟T细胞肿瘤，由人T细胞淋巴瘤病毒1型(HTLV-1型)感染引起。尽管预后不良，但由于ATLL发病率低，且只影响地方性地理群集，目前尚无标准的治疗方法。佛罗里达州拥有多样化的人口和来自加勒比群岛和南美洲的强大移民社区，HTLV-1型地方病聚集在一起，为这种罕见疾病提供了独特的视角，因此，一研究团队回顾了在佛罗里达两个学术医疗中心治疗的病人的结果。

在佛罗里达州中部和南部的两家机构(莫菲特癌症中心和纪念医疗系统)进行了回顾性的图表审查，以确定患者和疾病特征，以及不同治疗方案的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。

图1 报告中病人的原籍国家

图2 不同亚型ATLL的初始表现血功分布(包括白细胞(WBC)、绝对中性粒细胞计数(ANC)、血红蛋白(HGB)和血小板(PLT))

图3 初始治疗的应答者与非应答者(左)的Kaplan-Meier曲线(OS)。对初始治疗有反应的患者人数条形图(中)。ATLL初始治疗中不同方案PFS的Kaplan-Meier曲线。

共有61例患者符合资格标准并纳入分析。以女性居多(66.7%)。大多数患者是非洲裔美国人(82.5%)，而只有10.5%是西班牙裔。患者中位年龄为58岁。大多数病例为急性变异(43.9%)，其次为淋巴瘤变异(36.8%)。环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松(CHOP)强化化疗方案与其他方案的PFS (6.4 m、3.1 m、2.1 m, p= 0.23)和OS (14 m、8.9 m、18.5 m, p= 0.14)差异均无统计学意义。然而，接受一线治疗完全缓解或部分缓解的患者有更好的OS (15.9 m vs 7.2 m;p= 0.004)。

总的来说，该研究强调了当前治疗方案的不良结果，且对该疾病缺乏统一的治疗方案。急性变异体采用更强化的方案治疗，但CHOP、强化化疗和其他三种主要方案的OS无差异。需要进行更多的临床试验以获得更好的结果。

原始出处：

Saeed H, Sandoval-Sus J, Castillo-Tokumori F, et al. Poor Outcome of Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma with Current Available Therapy: An Experience of Two Centers [published online ahead of print, 2023 Oct 16]. Oncol Res Treat. 2023;1-6. doi:10.1159/000534040