每年每 1000 名接受听力筛查的人中就有 1.7 人受到感音神经性听力损失的影响。耳蜗神经缺陷（CND） 被认为是造成 25-48% 单侧感音神经性听力损失和 15.4% 双侧感音神经性听力损失的原因。

耳蜗神经缺陷（CND）是根据放射学标准确定的感音神经性听力损失的一种病因。有关 CND 患者的听力结果和人工耳蜗植入（CI）成功率的文献目前还很少。近期，来自美国的研究人员在《Int J Pediatr Otorhinolaryngol》上发表文章，研究了耳蜗神经缺陷患者的风险因素和治疗结果。

研究人员在一家三级儿童医院，对 2000 年至 2020 年所有感音神经性听力损失患者的病历进行了回顾性分析。研究纳入了经放射影像学检查发现患有 CND 的患者，并将其分为发育不全型、再生障碍型和不确定型。

研究共纳入了 53 名 CND 患者，共计 70 耳。53 名患者中，30 名（56.6%）为男性，8 名（16.0%）有儿童听力损失家族史，6 名（11.3%）为早产儿，11 名（23.4%）需要接受新生儿重症监护。产妇年龄中位数为 29 岁 [IQR：27-35]，8 名（15%）患者的母亲患有糖尿病。在 70 耳中，49 耳（70%）使用了传统助听器，12 耳（17.1%）使用了骨定位助听器，10 耳（14.3%）接受了 CI。在植入的 10 耳中，有 4 耳（40%）的神经归类为发育不良，3 耳（30%）的神经归类为再生障碍，3 耳（30%）的神经被归类为不确定。与术前测试相比，8 耳（80%）的纯音平均值有所改善，6 耳（60%）的言语意识阈值有所提高。

患者特征和耳蜗植入结果

综上所述，CND 与孕产妇糖尿病和新生儿进入重症监护室之间可能存在关联。CND 患者的听力扩增方案结果不一，需要进一步研究，从而更好地描述 CI、骨固定助听器和传统助听器在 CND 患者中的作用。

原始出处：

Meagan Nowariak， Natalie Strack， Lindsey Greenlund et al. Risk factors and outcomes in patients with cochlear nerve deficiency. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Nov 2023