01 病例报道

一名45岁女性，一般情况可，主诉：右侧面部、耳部疼痛，疼痛性质呈锐痛、烧灼痛和刺痛等放射性疼痛，疼痛于进食、说话、做面部表情时加重，睡眠时减轻，病史长达10年，日常生活受到严重困扰。

患者于10年前睡醒后突发严重右耳疼痛，伴右侧视觉变化和右侧面瘫。症状表现为视力模糊、味觉减退、休息时面部不对称和中度的右上睑下垂。头颅MRI 示无明显异常，T2加权图像显示三叉神经、Meckel’s腔、面神经/前庭神经复合体均无明显异常。

随后患者被诊断为『带状疱疹引起的亨特综合征（RHS）』，曾口服伐昔洛韦和泼尼松治疗，后因副作用患者自行中断了抗病毒治疗。

患者主诉右耳深部刺痛（咀嚼、说话和右侧卧位加重）就诊于耳鼻喉科门诊。持续疼痛评分平均为8-9/10分，但疼痛强度有波动，最强疼痛评分为10/10分。

耳鼻喉科为患者进行了诊断性鼓膜切开术，右侧鼓室神经处局部应用利多卡因，以预测鼓室神经松解术的有效性。术后患者疼痛暂时缓解，但当利多卡因作用消退后，患者疼痛再次出现。

最终，患者接受了右侧鼓室神经切除术，术后疼痛显著减轻。

这名患者在表面麻醉下行『鼓膜切开术』（将一小块浸有2%利多卡因的压缩明胶海绵插入鼓膜切开处并置于鼓室神经上）。术后患者的疼痛明显得到改善显著。术后1周随访中，患者表示耳痛改善。

术后6周疼痛明显减轻。鼓膜完好无损，双侧听力正常，无术后无并发症。决定继续行右侧鼓室神经松解术。随后，患者在全身麻醉下接受了右侧鼓室探查术和鼓室神经松解术。

『鼓室神经』发自舌咽神经下神经节，进入鼓室，在鼓室内侧壁的粘膜内与交感神经纤维共同形成鼓室丛，发出许多小支，分布至鼓室、乳突小房和咽鼓管的粘膜。鼓室神经的终支为岩小神经，含副交感纤维，出鼓室入耳神经节，交换神经元后，经耳颞神经分布于腮腺，控制其分泌，如图1。

图1 ：鼓室神经解剖

02 概述

『拉姆齐·亨特综合征』 (Ramsay Hunt Syndrome，RHS)是一种由带状疱疹感染引起的面神经麻痹，出现于带状疱疹感染的晚期并发症，虽然其发生概率较小，但却是很严重且难治的并发症。

水痘带状疱疹病毒的原发感染表现为发热伴弥漫性水泡疹。病毒常侵犯膝状神经节，也可侵犯邻近的其他神经节，如半月神经节、听神经的螺旋神经节和前庭神经节及神经本身。

一般病毒在三叉神经和背根感觉神经节保持休眠状态，直到原发感染后，休眠病毒重新激活引起带状疱疹反应，继而引发沿受感染神经分布的疼痛等症状，典型症状包括耳道疱疹、耳痛、周围性面瘫，部分病人的听力和身体平衡也可受到影响。

03 流行病学

随着老龄化社会的到来，RHS 的发病率越来越高，美国 RHS 发病率为 5/10 万，我国目前尚无大规模流行病学数据。

RHS约占急性面瘫病例的7%。据报道，RHS每10万人中就有5例，免疫水平低下者的发病率和严重程度均会增加；相比之下，特发性面神经麻痹的发病率要高得多，每年每10万人中有15～30人。在对1507 例单侧面瘫病人的回顾性研究中，有 185 例 (12%) 病人被诊断为RHS。

临床数据表明，RHS引起的疼痛等症状会严重降低病人的生活质量，同时面瘫可造成病人的焦虑、抑郁等精神改变，加重疼痛的恶性循环，给个人和社会带来经济负担，因此早期干预和治疗尤为重要。

04 治疗

目前 RHS 的早期治疗主要是药物治疗，包括抗病毒药物、甘露醇、糖皮质激素、维生素B等。疼痛科常采用抗惊厥药、抗抑郁药、利多卡因贴剂和阿片类药物予以镇痛，但对于部分病人的面瘫改善并没有找到有效的治疗手段。

也有报道称，针灸、电针、短波等治疗也能缓解RHS的面瘫，但相关报告缺乏高水平、大样本的循证医学证据。

1. 药物治疗

根据报道，早期使用阿昔洛韦和泼尼松联合治疗 RHS 是有效的。阿昔洛韦和泛昔洛韦等抗病毒药物可改善带状疱疹的急性疼痛并有利于皮损修复，一经诊断即应及早使用。

糖皮质激素泼尼松有较强的抗炎作用，可以减轻带状疱疹相关神经的炎症和水肿，从而促进受影响神经的恢复。

脱水药物甘露醇也在RHS的治疗中也发挥着积极的作用。甘露醇具有脱水消肿的作用，可有效改善炎症部位的血供，减轻受累神经的损伤，有利于面瘫的恢复。

2. 针灸、电针

我国传统医学认为RHS是由于中气活动异常，导致外邪入侵，面部经络阻滞，气血不畅。针灸可以调理中气活动，消除外邪，并能行气活血。

3. 物理疗法

♦ 超短波

超短波是临床上治疗周围性面神经炎的常用方法，能显著改善病变周围组织的血液循环，吸收炎性渗出物达到消炎消肿的效果，有助于缓解局部疼痛。

♦ 激光

激光可以通过改变局部磁场对神经细胞产生调节作用并降低炎症因子的水平。

♦红外线疗法

红外线照射患部可使其局部升温，促进面部血液循环，增强物质代谢，可以使炎症和水肿得到控制，从而促进消肿镇痛以及神经的再生。

4. 神经阻滞治疗

目前针对神经痛的主要方法有药物治疗、神经阻滞、神经损毁等。神经阻滞可以阻断神经信号的传导，既能阻断疼痛的传递又能缓解神经根水肿，从而可以直接缓解疼痛，同时起到抗炎作用。

5. 外科手术治疗

重症RHS病人被病毒感染后神经会严重水肿，挤压骨性管道导致神经严重受压，使神经缺血，对预后极为不利。目前认为面神经减压术已较为成熟，及时减压对病变有益。神经切除术也作为一种治疗方法，但其应用较少。

6.射频治疗

脉冲射频是通过脉冲式电流在神经周围形成电压，调节疼痛传入通路可塑性，减少受损神经周围炎症介质，同时激活疼痛的下行抑制通路产生镇痛作用。在临床诊疗中发现脉冲射频和高频刺激可调节受损的神经，减轻神经炎症，缓解疼痛，恢复神经功能。

05 讨论

带状疱疹后神经痛（PHN）引起的亨特综合征可严重损害患者的生活质量。对于保守治疗无效的耳痛患者，可以考虑鼓室神经切除术。

目前的文献支持早期诊断和使用抗病毒药物治疗带状疱疹及预防RHS后的PHN。RHS的指南目前建议在出现临床症状72 小时内使用伐昔洛韦和泼尼松进行治疗。

在严重的情况下(如眩晕、耳鸣或听力丧失)，可以行静脉治疗，当病变开始结痂时，建议口服抗病毒药物。年龄在50岁以上的具有免疫力的患者接种重组带状疱疹疫苗可以实现带状疱疹的一级预防。   

在罕见的带状疱疹后神经痛病例中，最初的治疗包括加巴喷丁和三环抗抑郁药，替代疗法包括抗癫痫药物、5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂和阿片类药物。对于像本例患者，经上述治疗无效，可以使用肉毒杆菌注射和神经调节技术等。

鼓室神经切除术是较为安全的术式，可能为RHS后带状疱疹后神经痛的难治性耳痛病例提供一个有效的解决方案。切断鼓室神经末梢可切断鼓室神经丛的交感神经传导，使受累区域失神经。

目前的文献对于顽固性带状疱疹后神经痛病例的神经切除治疗效果的研究较少，但依据目前研究表明，手术干预可以极大地缓缓解患者的带状疱疹后遗神经痛。

参考文献

[1]耿印帅,陶高见,李昌熙等.亨特综合征的诊治进展[J].中国疼痛医学杂志,2022,28(08):618-622.

[2]Sarathy A, An C, Sajisevi M, Brundage W. A Case Report of Refractory Postherpetic Neuralgia After Ramsay Hunt Syndrome Treated With Tympanic Nerve Neurectomy. Ear Nose Throat J. Published online July 31, 2023.