背景
肺动脉高压（PH）是间质性肺病（ILD）的主要并发症，对患者的生活质量和预后产生重大影响。近年来，PH的治疗取得了一定进展，但对PH的诊断评估、流行病学、相关因素及其预后意义，以及在干预试验中的结果指标仍需进一步研究。

研究问题
在现有文献中，关于ILD患者PH的诊断评估、流行病学、相关因素、预后意义和干预试验中的结果指标是什么？

方法
为回答上述研究问题，检索了Ovid MEDLINE、Embase和CENTRAL数据库，寻找评估任何病因的ILD患者中PH的原始研究。研究选择基于以下标准：研究对象为ILD患者，评估内容包括PH的诊断、流行病学、相关因素和预后。PH的定义基于研究者的标准，而非统一的诊断标准。

结果
共纳入302项研究，这些研究在定义PH的诊断评估方法上存在差异。常用的诊断测试包括右心导管检查（RHC）（56%）和经胸超声心动图（TTE）（50%）。使用RHC的PH在一般ILD人群中的合并患病率为36%（95%置信区间[CI] 30-42%），使用TTE的合并患病率为34%（95% CI 29-38%）。

在至少60%的报告研究中，PH的存在与以下因素一致相关：一氧化碳扩散能力（DLCO）下降、氧合状态恶化、运动能力降低、肺动脉与主动脉比例增加、肺动脉直径增加和血清脑钠肽（BNP）水平升高。这些因素被认为是PH的潜在生物标志物和风险因素。

此外，PH的存在与症状负担增加和预后恶化密切相关。具体表现为患者的呼吸困难加重、运动耐力显著下降，并且死亡风险增加。ILD患者一旦合并PH，其总体预后往往比单纯ILD患者更差。

在干预试验中，PH的结果指标主要集中在肺血管血流动力学变化和6分钟步行距离（6MWD）上。这些指标用于评估治疗的有效性和患者的功能改善情况。特别是6MWD，作为一个简单易行的测量指标，被广泛应用于评估PH患者的运动能力和生活质量。

解读
PH是ILD患者中常见的并发症，具有显著的健康影响。本研究表明，PH的患病率高，与多种不良预后因素相关。然而，目前对PH的诊断和管理尚无统一标准，不同研究在诊断评估方法和标准上存在较大差异。因此，建立一个标准化的PH定义，并对使用已识别相关风险因素的PH进行前瞻性评估是非常必要的。

进一步的研究应集中在优化PH的诊断标准，改进评估方法，以及开发新的治疗策略上。特别是应关注PH在ILD患者中的生物标志物研究，以便早期识别高风险患者。此外，还应探索更有效的治疗方法，以改善PH合并ILD患者的预后。

通过系统评价和荟萃分析，我们为PH在ILD干预试验中的替代终点验证提供了证据基础。未来的研究需要进一步验证这些替代终点的有效性，并在临床实践中推广应用，以期改善PH合并ILD患者的整体治疗效果和生活质量。

结论
PH是ILD中常见的并发症，对健康有显著影响。需要一个标准化的定义，并对使用已识别相关风险因素的PH进行前瞻性评估。我们的发现为未来PH在ILD干预试验中的替代终点验证提供了证据基础。通过综合考虑PH的诊断、流行病学、相关因素和预后，可以更好地理解PH在ILD中的作用，进而制定更有效的治疗策略。

参考文献：

Ang HL, Schulte M, Chan RK, Tan HH, Harrison A, Ryerson CJ, Khor YH. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease: a systematic review and meta-analysis. Chest. 2024 May 29:S0012-3692(24)00661-5. doi: 10.1016/j.chest.2024.04.025. Epub ahead of print. PMID: 38821182.