摘要：延髓外侧梗死较少会导致面神经麻痹｡作者报道1例表现为Avellis综合征的延髓外侧梗死患者,该患者除了存在球麻痹及对侧偏身浅感觉减退等症状外,还出现了病灶同侧中枢性面瘫,这在延髓梗死患者中极为罕见｡该文拟结合文献复习对这一特殊表现的解剖学基础进行探讨｡

Avellis综合征是延髓外侧梗死的一种特殊类型,于1891年由德国喉科医师Avellis首次报道｡其临床特点为病灶位于延髓背外侧与下橄榄核之间,主要累及疑核及脊髓丘脑侧束,常见临床表现有同侧球麻痹及对侧偏身浅感觉减退｡延髓外侧梗死很少会出现面神经麻痹的表现｡本文报道1例Avellis综合征伴病灶同侧中枢性面瘫的患者并结合文献复习,对这一特殊表现的解剖学基础进行探讨。

患者

男,57岁,因“头晕､头痛12h”于2022年8月28日入住青岛市黄岛区人民医院神经内科｡患者入院12h前无明显诱因出现头晕､头痛,头痛为右侧额颞部痛,伴恶心､呕吐,余无明显不适｡8月29日晨起患者出现饮水呛咳､声音嘶哑,左侧面部及肢体麻木不适,无肢体活动不灵,无意识障碍｡既往有高血压病史,收缩压最高170mmHg,未规律服药,血压控制情况不详｡

入院体格检查:体温36.1℃,脉搏63次/min,呼吸16次/min,血压164/94mmHg｡神经系统体格检查未见明显阳性体征｡8月29日病情变化后神经系统体格检查:意识清楚,高级认知正常,言语流利,声音嘶哑｡双侧额纹对称存在,右侧额部无汗,右侧眼裂较左侧小,眼球活动灵活,右侧瞳孔直径约2mm,左侧瞳孔直径约3mm,双侧直接及间接对光反射灵敏｡右侧鼻唇沟浅(图1),伸舌居中,右侧软腭上抬无力,右侧咽反射减退｡四肢肌力Ⅴ级,双侧腱反射(++),左侧偏身痛温觉减退,深感觉对称存在｡双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准,双侧病理征(-), 脑膜刺激征(-), Romberg征(-)｡

入院后血常规､凝血机制､同型半胱氨酸､生化全项､甲状腺功能均未见明显异常｡2022年8月29日行头部MRI,示延髓右侧外侧急性梗死灶(图2a)｡9月1日行头颈部CT血管成像(CTA),示椎-基底动脉未见明显狭窄(图2b)｡诊断:(1)延髓外侧梗死,Avellis综合征;(2)高血压病(2级,极高危)｡入院后给予口服拜阿司匹林肠溶片(100mg/d)联合氯吡格雷(75mg/d)抗血小板聚集,口服阿托伐他汀钙(10mg/晚)稳定斑块及口服苯磺酸氨氯地平(5mg/d)降压等治疗｡患者于2022年9月5日出院,出院时临床症状好转,无头痛,头晕减轻,饮水呛咳､声音嘶哑好转,仍有中枢性面瘫及左侧偏身麻木不适｡出院4个月门诊规律随访,症状逐渐好转｡2023年1月13日门诊复诊,无头晕､饮水呛咳､声音嘶哑及右侧中枢性面瘫,仅存在左侧面部及肢体麻木,复查头部MRI,示延髓右侧外侧陈旧性病灶(图2c,2d)｡

讨论

延髓外侧梗死因延髓受累部位的差异而出现各种各样的临床表现,Avellis综合征为特殊的延髓外侧梗死｡Avellis综合征最早由德国喉学家Avellis首次报道,其病灶部位不是典型的延髓背外侧,而是位于延髓背外侧与下橄榄核之间,此处病灶最常累及疑核和脊髓丘脑侧束,因此声音嘶哑､吞咽困难及对侧偏身浅感觉减退是最常见的临床表现｡因延髓的神经核团分布密集,还可能累及前庭神经核､三叉丘束､三叉神经脊束核及交感神经传导束等结构,从而出现头晕､头痛､对侧面部浅感觉减退及同侧Horner征等其他表现,这与本例患者一致｡

本例患者表现为中枢性面瘫,临床较为罕见｡以“Avellis”和“facial palsy/ facial nerve palsy/ facial paralysis/ facial Nerve Paralysis”为关键词检索PubMed､Web of Science､Elsevier数据库,以“Avellis”和“面瘫､面神经麻痹”为关键词检索中国知网､万方医学､维普数据库自建库以来的文献,共检索到国外文献报道表现为同侧中枢性面瘫的Avellis综合征3例,中文文献报道1例｡此外,作者检索到1例Avellis综合征患者存在同侧鼻唇沟浅,疑似同侧中枢性面瘫,但文献中未明确｡国外文献对同侧中枢性面瘫的发生机制进行了探讨,国内目前尚未见相关文献对该表现的发生机制进行讨论｡Geerlings等报道了1例表现为同侧中枢性面瘫的Avellis综合征患者,该患者有头晕､头痛､吞咽困难､声音嘶哑､左侧面部及偏身痛觉减退等表现,病灶为延髓右侧外侧条带状,与本例患者非常相似｡但其为右侧椎动脉闭塞导致的Avellis综合征,且患者吞咽困难更为明显,需鼻饲饮食｡Ho等也报道了1例类似病例,患者有吞咽困难及偏身痛觉减退等表现,但其病灶为双侧延髓外侧,病因为溃疡性结肠炎,给予短期类固醇保守治疗后,恢复良好,随访1个月后症状完全缓解｡Takahashi等则报道了1例左侧延髓外侧梗死的Avellis综合征,患者有声音嘶哑､左侧球麻痹､右侧偏身浅感觉减退等表现,同样出现了同侧中枢性面瘫｡上述研究均认为同侧中枢性面瘫的出现与支配面神经的皮质核束走行通路有关,支配面神经核下半部的皮质核束先下行至同侧延髓,然后交叉至对侧,再上升至对侧面神经核,因此延髓梗死表现出同侧中枢性面瘫｡

本例患者为延髓外侧梗死导致的中枢性面瘫,由皮质核束的受累导致,这不同于延髓上端与脑桥被盖部联合梗死累及面神经核出现的周围性面瘫｡此类病灶位于延髓上部略靠外,且脑桥不受累,才能累及支配面神经核下半部的皮质核束,Avellis综合征的病灶正符合这一特点｡

头部磁共振对Avellis综合征的诊断具有重要作用｡本例患者的头部磁共振与Takizawa和Shinohara先前报道的1例经典Avellis综合征的影像学表现一致,均表现为T1低信号､T2高信号､扩散加权成像高信号,由上延髓的外侧中央向背内侧延伸的条状病灶｡本例患者出现了病灶同侧中枢性面瘫的不典型表现,最终也是依靠磁共振证实了其与延髓外侧梗死灶相关｡

Avellis综合征病因多样,治疗也因病因不同而异｡最常见的病因为椎动脉延髓支动脉粥样硬化,治疗应给予积极抗血小板聚集､调脂稳定斑块和针对危险因素的控制等;其他病因还包括脑外伤､伯氏疏螺旋体感染､溃疡性结肠炎､类风湿血管炎及神经布鲁氏菌病小血管炎等,因此相对应的应给予抗感染､免疫治疗及针对外伤的处理等治疗｡本例患者有高血压病,无其他感染､外伤及免疫等相关致病因素,头颈部CTA示椎-基底动脉未见明显狭窄,因此其病因考虑为高血压病所致的小血管动脉粥样硬化,责任血管考虑为椎动脉延髓支,这与余少华等报道的病例一致｡Avellis综合征一般预后良好,这与本例患者一致｡有研究表明,Avellis综合征患者预后不良与吸入性肺炎相关,这也提醒我们对于伴有吞咽困难的Avellis综合征患者需严密注意吞咽功能的评估｡

综上所述,由于支配面神经核的皮质核束受损,延髓外侧梗死可以表现为中枢性面瘫｡熟悉延髓外侧梗死的这一特殊表现,有助于对延髓梗死部位的精准定位｡