耶氏肺孢子虫可引起威胁生命的肺炎(PjP或PCP)，患有血液系统恶性肿瘤的患者是这种感染的高危人群。预防措施显著降低了发病率和死亡率，但在明确定义和同质患者群体中，有关PjP的发病率和临床病程的当代数据较为缺乏。因此，这篇文献中研究者对2009年AIEOP-BFMALL多国际试验纳入和治疗的ALL患儿中诊断出的PjP进行了详细的分析。

AIEOP—BFMALL2009是一项国际、多中心、前瞻性的随机III期临床试验，共纳入6136名诊断为ALL的儿童作为研究患者。该研究于2010年6月1日至2017年2月28日在7个国家(德国、奥地利、瑞士、意大利、以色列、捷克共和国和澳大利亚)进行。在纳入临床试验的6136名儿童和青少年中，有6名患者[2名女性，4名男性，中位年龄10.7岁]被诊断为PjP。

除1例患者外，所有患者均开了PjP预防处方，包括TMP/SMX。在6号患者中，在因肝病感染之前，将TMP/SMX预防改为喷他脒。在2号患者中，因口服药物耐受困难而导致延迟口服TMP/SMX，当时优先服用强的松。4例患者(序号#1，#3，#4和#5)对TMP/SMX预防依从性不足。

图1：患者、治疗、病程及转归总结

6例患者中，2号患者(诱导治疗第二阶段)和6号患者在再次强化治疗期间发生PjP感染，而在维持治疗期间或之后不久，其他4例儿童均被诊断出PjP感染。PjP感染开始时，所有患者淋巴细胞计数<1000/μL[中位数(范围)370/μL(220-600)]。

所有PjP患者的病情演变都很严重，其中4例患者入住ICU， 3例需要行机械通气。患者的主要治疗药物为TMP/ SMX， 其中5例患者都接受了皮质类固醇辅助治疗。值得注意的是，所有在感染时接受抗肿瘤治疗的患者都中断了抗白血病化疗。最终所有患者PjP最终好转痊愈，在感染后1年所有患者全部存活。

这项研究的分析也有局限性，尽管国际指导方针建议预防，但研究人员没有提供关于不同机构中PjP预防的实际处方和依从性的数据。然而，他们根据AIEOP—BFMALL2009治疗的ALL患儿的研究表明，PjP在该患者群体中的发病率为1/1000，主要与预防措施不足有关。虽然PjP感染的存活率很高，但长期影响尚不清楚，且PjP的幸存者可能有慢性肺损伤的风险，研究应该在个案的基础上讨论特定随访的开始。此外，所有在感染时接受抗肿瘤治疗的患者都中断了化疗，但目前尚不清楚这种治疗延迟是否对总体结果有影响。

原始出处：

Barnbrock A, Möricke A, Barbaric D, et al. Pneumocystis jirovecii pneumonia in paediatric acute lymphoblastic leukaemia: A report from the multi-international clinical trial AIEOP-BFM ALL 2009. Br J Haematol. 2024;204(6):2319-2323. doi:10.1111/bjh.19382