脑淀粉样血管病（CAA）是淀粉样蛋白的积累，最常见的是淀粉样β（Aβ）在脑血管壁上的积累，导致血管功能减弱，从而造成脑内出血（ICH）的主要风险。

有几种类型的遗传性疾病会导致CAA，由Aβ前体蛋白基因的错义突变引起。然而，CAA最常发生在认知正常的老年人身上，但也经常发生在阿尔茨海默氏病（AD）患者身上。在AD患者中，CAA与 "淀粉样蛋白相关成像异常（ARIA）"的发展密切相关，这是由神经影像学定义的抗Aβ免疫疗法经常出现的副作用。

CAA患者可能出现广泛的临床症状，包括认知能力下降、脑叶ICH和短暂的局灶性神经发作（反复出现的、刻板的、短暂的平稳扩散的副感觉、麻木或无力的发作，通常持续数秒至数分钟，通常在类似的时期内缓解）。该病的一个罕见的并发症是与CAA有关的炎症，其特点是头痛、癫痫发作、行为改变、局灶性神经系统体征、意识障碍，同时伴有不对称的高强化T2加权磁共振成像（MRI）病变，可以用免疫疗法治疗。

CAA的明确诊断只能通过脑组织的死后神经病理学评估获得。血管中的Aβ可以用硫黄素或刚果红染色，或用针对Aβ的抗体进行免疫组化来观察。对于病人CAA的诊断，已经制定了（改良的）波士顿标准，利用MRI来诊断 "可能的 "或 "极可能的 "CAA。

这些波士顿标准是基于两个与CAA相关的影像学标志物：严格意义上的脑叶微出血（仅限于大脑皮质和皮质下区域的小脑出血），以及皮质浅层铁锈病（血液分解产物在大脑半球凸面的皮质沟中的沉积）。 最近，正电子发射断层扫描淀粉样蛋白示踪剂已被成功开发出来，但由于示踪剂对血管中的淀粉样蛋白沉积没有特异性，而且很难与AD中的实质淀粉样蛋白沉积相区分，因此其诊断作用至今仍然有限。

藉此，荷兰拉德堡德大学的Anna M. De Kort等人，系统荟萃分析了CAA的当下文献，并对相应的临床特点、诊疗做出了总结。

在对包括73,000多名受试者在内的170项研究的荟萃分析中，他们发现在AD患者中，基于病理学的CAA患病率（48%）是基于严格意义上的脑叶微出血（22%）的两倍；在普通人群中，这一差异是三倍（23% vs 7%）。

两种方法在认知正常的老年人（5%至7%）、脑内出血患者（19%至24%）和脑叶内出血患者（50%至57%）中产生相似的CAA估计患病率。

然而，他们观察到神经病理学和MRI方案之间存在很大的异质性，这就要求对CAA进行标准化的评估和报告。

原文出处：
Jäkel L, De Kort AM, Klijn CJM, Schreuder FHBM, Verbeek MM. Prevalence of cerebral amyloid angiopathy: A systematic review and meta-analysis. Alzheimers Dement. 2021 May 31. doi: 10.1002/alz.12366. Epub ahead of print. PMID: 34057813.