炎性肌纤维母细胞瘤 (IMT) 是一种极为罕见的间叶性肿瘤，主要发生于儿童和青少年。目前，IMT 的治疗仍具有挑战性；虽然手术是主要的治疗方法，但 IMT 靠近重要结构可能会妨碍完全切除，并且有局部复发的趋势。

克唑替尼（Crizotinib）是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂，靶向 ALK、MET、ROS 原癌基因 1 受体酪氨酸激酶 (ROS1) 和 Recepteur d'Origine Nantais（RON）。克唑替尼已获批用于治疗ALK或ROS1阳性的晚期非小细胞肺癌。

CREATE试验是一项前瞻性、多中心、非随机、开放标签的2期篮子试验，评估了克唑替尼用于不同类型癌症的活性和安全性，包括伴有或不伴有间变性淋巴瘤激酶 (ALK) 重排的晚期炎性肌纤维母细胞瘤。本文报告了该试验的长期随访结果。

受试患者为手术、放疗或系统治疗不能治愈的晚期/转移性IMT患者，每日两次口服克唑替尼 250 mg。采用免疫组织化学和荧光原位杂交评估 ALK 状态。主要终点是获得客观缓解的患者比例。

无进展生存期

截止2021年1月28日，研究人员对该试验进行了最终的分析。在20位接受研究治疗的患者（其中19位可进行疗效分析）中，中位随访了50个月，5位患者还在接受克唑替尼治疗（4/12位ALK 阳性和1/8位ALK阴性）。ALK阳性患者和ALK阴性患者的最新客观缓解率（ORR）分别是66.7%和14.3%；中位无进展生存期分别是18.0个月和14.3个月；3年总存活率分别是83.3%和34.3%。安全性分析结果同既往。

总存活率

综上，最新分析结果证实了既往研究结果，即克唑替尼对局部晚期或转移性ALK阳性IMT患者治疗效果好而且时间持久。

原始出处：

Schöffski Patrick,Kubickova Michaela,Wozniak Agnieszka et al. Long-term efficacy update of crizotinib in patients with advanced, inoperable inflammatory myofibroblastic tumour from EORTC trial 90101 CREATE.[J] .Eur J Cancer, 2021, 156: 12-23. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2021.07.016