系统性硬化症 (SSc) 是一种多系统自身免疫性疾病，其特征是炎症、胶原蛋白过度沉积和纤维化。 局限性皮肤系统性硬化症 (LcSSc) 的特征是肘部和膝盖远端皮肤增厚，有或没有面部和颈部受累，并且经常存在抗着丝粒抗体，而弥漫性皮肤系统性硬化症 (DcSSc) 的特征是近端皮肤 增厚和抗拓扑异构酶 1 (Scl-70) 抗体和抗 RNA 聚合酶 III 抗体的优势。 DcSSc 中发生更早和更频繁的器官受累。 一小部分患者可能会出现 SSc 的临床特征而没有皮肤增厚（SSc 正弦硬皮病）。

肺动脉高压 (PH) 通常影响系统性硬化症 (SSc) 患者，并且与显着的发病率和死亡率增加有关。 PH 是一种异质性疾病，几种不同的形式可能与 SSc 相关，包括由肺动脉血管病变引起的肺动脉高压 (PAH)、左心疾病引起的 PH 和间质性肺病引起的 PH。肺静脉闭塞性疾病的发病率也增加。因此，准确和早期诊断以实现最佳治疗是必不可少的。最近在第 6 届世界肺动脉高压研讨会上对诊断血流动力学标准的更改导致了对临界肺血流动力学患者的治疗不确定性。此外，诊断 PAH 的最佳肺血管阻力阈值和运动在识别早期疾病中的作用需要进一步阐明。在本文中，我们回顾了与 SSc 相关的肺血管表型谱的流行病学、诊断、结果和治疗。

与系统性硬化症相关的潜在肺动脉高压 (PH) 分类组。 患者可能会出现肺动脉血管病变（第1组，肺动脉高压），可能因左心疾病（第 2 组）或因肺病（第 3 组；最常见的是间质性肺病，尽管合并纤维化的发生率）导致 PH 并且肺气肿也加重）。 肺静脉闭塞性疾病（组 1'）的发生率似乎在系统性硬化症中也有所增加。 应排除慢性血栓栓塞性 PH（第4组），而既往有硬皮病肾危象但进展为终末期慢性肾病的患者可能会发展为第 5 组疾病。

SSc-PAH 的存活率比 IPAH 差，这可能与许多因素有关，包括 SSc 的多系统性质和 RV 适应增加的后负荷的能力。 然而，来自具有合并发病率/死亡率终点的联合疗法 RCT 数据报告的结果与 IPAH 中观察到的结果相同。 因此，SSc-PAH 患者应及时接受双重和三重联合治疗。 无症状 SSc 患者应纳入筛查计划。

SSc 患者可出现几种不同且重叠的 PH 形式。 因此，准确和早期诊断以实现最佳治疗至关重要。 对于具有轻度肺血流动力学、SSc-PH-LHD 或 SSc-PH-ILD 的 SSc-PAH 患者存在治疗不确定性，迫切需要对这些组进行进一步研究。 此外，诊断 PAH 的最佳 PVR 阈值以及运动在识别早期疾病中的作用需要进一步阐明。

文章出处：

Haque A, Kiely DG, Kovacs G, Thompson AAR, Condliffe R. Pulmonary hypertension phenotypes in patients with systemic sclerosis. Eur Respir Rev. 2021 Aug 17;30(161):210053. doi: 10.1183/16000617.0053-2021. PMID: 34407977.