PAH评估风险和预后

血管反应性 PH 亚型
对急性血管反应性测试呈阳性反应的 PAH 患者（例如，mPAP ⩾ 10 mmHg 降低至 mPAP ⩽ 40 mmHg，Q 增加 [或没有变化]）可能表明 mPAP < 30 mm Hg 和纽约心脏协会 (NYHA) 功能等级 (FC) I/II 状态至少 1 年。该亚组主要由特发性PAH、遗传性PAH或药物/毒素相关PAH患者组成，很少由遗传性PAH或与结缔组织病（如 SSc-PAH）相关的PAH患者组成。如果存在，这可能代表血管收缩占优势的表型，这可能是由控制细胞骨架功能或 Wnt 信号传导的共同遗传基础驱动的。反过来，完整的血管反应性似乎由调节血管平滑肌细胞收缩性的信号通路决定。这一发现可能解释了对高剂量钙通道阻滞剂有反应的血管反应性患者具有良好的长期预后的观察结果。

床旁风险分层
PAH 治疗的当前目标是使患者达到低死亡率风险状态，这与改善结果相关。为了实现这一结果，应在诊断时和随访期间定期评估死亡风险。这些评估的结果应用于指导治疗，如果未达到低风险状态，则应包括主动改变治疗。

有几种有效的 PAH 工具可用于临床实践中广泛使用的床旁风险分层（图上）。 REVEAL 评分 (REVEAL 2.0) (图下) 的更新版本将估计的肾小球滤过率和近期住院人数添加到该量表早期迭代中使用的许多不可修改的变量中，已成为死亡率和临床恶化的有力预测指标，执行对事件和流行人群很好，并提供纵向风险概况跟踪，但尚未进行前瞻性分析。最近公布的数据表明，一个删节版（REVEAL Lite 2），其中包括六个非侵入性变量（FC、生命体征 [收缩压和心率]、6 分钟步行距离 [6MWD]、脑钠肽/NT-proBNP [脑钠肽的 N 末端激素原] 和肾功能不全 [通过使用估计的肾小球滤过率确定]）在区分患有该疾病的患者 1 年死亡率的低、中和高风险方面接近 REVEAL 2.0。

2015 年欧洲心脏病学会 (ESC)/欧洲呼吸学会 (ERS) 指南整合了多个维度的（可修改的）临床参数，以告知个体患者的风险状态（低、中或高），这对应于估计 1 年死亡率分别为 <5%、5–10% 或 >10%。法国 PAH 网络注册显示，首次随访达到至少 3 项 2015 年 ESC/ERS 低风险标准的患者在 5 年随访时的存活率大于 80% 。肺动脉高压新开始治疗的比较前瞻性注册 (COMPERA) 注册也使用 2015 年 ESC/ERS 风险分层标准来表明一种改良的、无创的、三标准的方法（使用 FC、6MWD 和 BNP/NT-proBNP ) 比使用侵入性参数识别长期幸存者的方法更准确。重要的是，实现低风险临床状态（由任何经过验证的即时风险工具定义）改变长期预后或生活质量的程度尚不清楚。因此，收集阐明这一问题的前瞻性数据应该是 PAH 结局研究领域的优先事项。

推荐使用 PAH 风险评估工具之间互补优势的方法。具体而言，REVEAL 2.0 量表提供了具有指导意义的定量风险评分输出，根据经验，在与患者进行讨论时，在制定预后框架时非常有效。在考虑患者护理的纵向目标时，转向 ESC/ERS 量表有助于详细说明不同成像、功能和生化领域的常识性临床治疗目标。其中，来自 COMPERA 注册中心的数据表明，应特别强调改善 FC、运动耐量（即 6MWD）和 NT-proBNP。

参考文献：

Maron BA, Abman SH, Elliott CG, Frantz RP, Hopper RK, Horn EM, Nicolls MR, Shlobin OA, Shah SJ, Kovacs G, Olschewski H, Rosenzweig EB. Pulmonary Arterial Hypertension: Diagnosis, Treatment, and Novel Advances. Am J Respir Crit Care Med. 2021 Jun 15;203(12):1472-1487. doi: 10.1164/rccm.202012-4317SO. PMID: 33861689; PMCID: PMC8483220.