关于套细胞淋巴癌,你了解哪些
时间:2023-02-22 20:51:55 热度:37.1℃ 作者:网络
套细胞淋巴癌是近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴癌,过去将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴癌,中心细胞性淋巴癌(Kei)或归入弥漫性小裂细胞淋巴癌(WF)。现已知该肿瘤起源于滤泡套内层中未受抗原刺激的CD5、CD23周围性B细胞,故命名为套细胞淋巴癌。
B小淋巴细胞淋巴癌、免疫细胞癌/淋巴浆淋巴癌、滤泡性淋巴癌、粘膜及淋巴组织(MALT)型边缘区B细胞淋巴癌(包括单核细胞样B细胞淋巴癌)和脾边缘区B细胞淋巴癌与MCL均属于小B细胞淋巴癌。套细胞淋巴癌与大多数常见的小B细胞淋巴癌相似,肿瘤好发于中老年人,临床上常为Ⅲ期或Ⅳ期,累及淋巴结、骨髓、肝、脾和外周血。但套细胞淋巴瘤更多见于老年男性;发生在结外时最常位于胃肠道和口咽环;患者平均存活时间3~5年,预后比其它低度恶性小B细胞淋巴癌差,属中度恶性。因此,套细胞淋巴癌的治疗方案及预后均不同于其它小B细胞淋巴癌。
套细胞淋巴癌常根据国际预后指数预测预后。 MIPI(MCL国际预后指数)是由霍斯特(Hoster)等提出的新MCL预后指数,按照白细胞计数、美国东部肿瘤协作组(ECOG)体能状态(PS)评分,乳酸脱氢酶(LDH)及年龄四个指标分组(分别为低危、中危、高危组),各组患者的生存均有显著性差异。
目前套细胞淋巴瘤一线治疗方案包括R-CHOP、R-DHAP,目前看来R-DHAP方案完全缓解率更高,提示阿糖胞苷对套细胞淋巴癌有较好疗效。我院近年采用利妥昔单抗联合苯达莫司汀(R-B)取得更好疗效,有效率达到94%,而且耐受性很好。硼替佐米联合R-HyperCVAD近期疗效也不错,但仍需长期随访以明确PFS及OS是否可以得到改善。
对复发患者的治疗: 对于复发或耐药的套细胞淋巴癌, PEPC(泼尼松+依托泊苷+丙卡巴肼+环磷酰胺)方案对老年复发套细胞淋巴癌有一定疗效。有效率达73%,中位PFS期为12个月,中位OS期为22个月。
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