什么是小儿皱梅腹综合征
时间:2023-02-22 23:46:20 热度:37.1℃ 作者:网络
本文将为大家介绍小儿皱梅腹综合征的内容,包括了小儿皱梅腹综合征的含义,还有临床表现以及其他几个方面的内容。希望对你有所帮助。如果你还有不明白的,可以自己通过网站的疾病搜索搜索更多内容。
首先,我们来看看小儿皱梅腹综合征的定义是什么呢。
什么是小儿皱梅腹综合征?
皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。
前面介绍了概念,那么,该疾病一般都有什么临床表现呢?
腹部皮肤梅干样皱纹 ,皮肤干枯 ,腹肌严重发育不良,输尿管扩张。
(一)治疗
目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能。
肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下,对症治疗:给氧,清除呼吸道内的分泌物,必要时用呼吸机辅助.
肾功能不全者出现无尿或少尿,即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。
1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。
2.手术:可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。
(1) 腹部整形术:重建腹壁,但现多用腹带固定。
(2)膀胱造瘘:幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况。
(3)输尿管成型术:并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术。
(4)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。
(5)睾丸固定术:1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用显微外科手术做小血管吻合术,可将高位睾丸移入阴囊,但对本征患儿是否适用,值得考虑。个别需睾丸自体移植术。
(6) 肾移植:肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时,可进行同种异体肾移植术。
(7)巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。
下面的内容,我们将和大家分享,如果需要确诊该疾病,一般需要进行的检查都有哪些呢?
血清肌酐 ,尿肌酐 ,腹部平片,腹部CT,肾功能检查。
该疾病一般有什么并发疾病呢?详细内容我们看下面的内容。
伴有其他先天性缺陷,如先天性胃肠道畸形,心脏、中枢神经系统、四肢骨骼畸形。少数伴有各种类型的先天性心脏病腭裂等畸形
骨骼:常伴发先天性截肢,髋关节发育不良,先天性马蹄足,脊柱侧弯,胸廓畸形等
泌尿系统:尿路完全梗阻引起排尿障碍和反复尿路感染。肾发育不全较重,常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。
呼吸系统:肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形
生殖系统:不育,隐睾可能恶变成精原细胞瘤。
最后,我们来看看小儿皱梅腹综合征的好评医生都有哪些呢?
王玉东 国际和平妇幼保健院 妇科 副主任医师
一般可以治疗的疾病有:妇科良、恶性肿瘤及相关内分泌疾病的经腹和经阴道手术(子宫脱垂);宫腔镜、腹腔镜手。
冯丽 保定市第一中心医院 眼科 副主任医师
一般可以治疗的疾病有:眼肌病、斜视、小儿眼病、眼科综合疾病的诊治
王卫国 连云港市第一人民医院 心内科 副院长
一般可以治疗的疾病有:心血管疾病研究,高血压及代谢病合征(MS)等诊治
首先,我们来看看小儿皱梅腹综合征的定义是什么呢。
什么是小儿皱梅腹综合征?
皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。
前面介绍了概念,那么,该疾病一般都有什么临床表现呢?
腹部皮肤梅干样皱纹 ,皮肤干枯 ,腹肌严重发育不良,输尿管扩张。
(一)治疗
目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能。
肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下,对症治疗:给氧,清除呼吸道内的分泌物,必要时用呼吸机辅助.
肾功能不全者出现无尿或少尿,即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。
1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。
2.手术:可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。
(1) 腹部整形术:重建腹壁,但现多用腹带固定。
(2)膀胱造瘘:幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况。
(3)输尿管成型术:并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术。
(4)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。
(5)睾丸固定术:1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用显微外科手术做小血管吻合术,可将高位睾丸移入阴囊,但对本征患儿是否适用,值得考虑。个别需睾丸自体移植术。
(6) 肾移植:肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时,可进行同种异体肾移植术。
(7)巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。
下面的内容,我们将和大家分享,如果需要确诊该疾病,一般需要进行的检查都有哪些呢?
血清肌酐 ,尿肌酐 ,腹部平片,腹部CT,肾功能检查。
该疾病一般有什么并发疾病呢?详细内容我们看下面的内容。
伴有其他先天性缺陷,如先天性胃肠道畸形,心脏、中枢神经系统、四肢骨骼畸形。少数伴有各种类型的先天性心脏病腭裂等畸形
骨骼:常伴发先天性截肢,髋关节发育不良,先天性马蹄足,脊柱侧弯,胸廓畸形等
泌尿系统:尿路完全梗阻引起排尿障碍和反复尿路感染。肾发育不全较重,常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。
呼吸系统:肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形
生殖系统:不育,隐睾可能恶变成精原细胞瘤。
最后,我们来看看小儿皱梅腹综合征的好评医生都有哪些呢?
王玉东 国际和平妇幼保健院 妇科 副主任医师
一般可以治疗的疾病有:妇科良、恶性肿瘤及相关内分泌疾病的经腹和经阴道手术(子宫脱垂);宫腔镜、腹腔镜手。
冯丽 保定市第一中心医院 眼科 副主任医师
一般可以治疗的疾病有:眼肌病、斜视、小儿眼病、眼科综合疾病的诊治
王卫国 连云港市第一人民医院 心内科 副院长
一般可以治疗的疾病有:心血管疾病研究,高血压及代谢病合征(MS)等诊治