一文读懂！骨膜骨肉瘤影像学知识
时间：2023-01-25 15:01:32 热度：37.1℃ 作者：网络
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骨肉瘤（OS）
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皮质旁成软骨细胞骨肉瘤
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中等级别表面骨肉瘤，通常软骨细胞；有或无骨髓受累
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部位 -
长骨的骨干或者干骺端 -
胫骨和股骨（85%~95%）>尺骨和肱骨（5%~10%） -
下颌骨，锁骨，骨盆，肋骨，颅骨受累罕见报道 -
病例报道1例双侧不同时期病变和1例双侧同步病变 -
大小 -
长度通常<5cm -
形态 -
沿皮质表面的梭形
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最佳影像方案 -
诊断依靠平片，全面评估依靠MR
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68%的骨钙化骨针 -
垂直于骨皮质排列；日光针样外观 -
骨形成可能不典型；可以表现为更致密，絮状 -
平片上可以看到很少的骨形成 -
皮质表面周围的骨更密集，致密，外缘的不太密集和致密 -
典型的成熟的表面骨肉瘤分区模式 -
皮质表现多样 -
通常可见皮质受累：增厚（82%），呈扇形（68%） -
皮质可以表现为不规则和浸润 -
病变近端或者远端的骨膜可能会抬高 -
皮质增厚表现像Codman三角，但是不具侵袭性 -
没有真正侵袭性的骨膜反应
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与平片表现类似 -
类骨基质形成的特征，密度稍低，比平片显示的更清楚 -
91%的垂直于皮层的日光针样表现 -
分区，皮层表面更多规则的骨，外缘看到的规则骨少 -
可以确定皮质真正受累 -
可以累及75%环周皮质，但是通常是25%~50% -
可能表现出少量的骨髓受累 -
显示超出类骨质的软组织肿块，但是完整的范围很难在CT上评价
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评价病变的范围是必要的 -
T1WI显示皮质和类骨质呈低信号 -
软组织肿块倾向于接近骨骼肌的等信号 -
液体敏感序列：脂肪抑制图像最有帮助 -
低信号的类骨基质可以表现为垂直于皮质的日光针样（75%） -
从肿瘤骨的边缘延伸的异质的高信号软组织肿块 -
信号可以高到掩盖骨基质 -
通常肿块延伸超出基质的范围不是很大 -
皮质内的高信号（通常低信号）暗示了皮质受累 -
脂肪抑制图像与肿瘤相邻的骨髓内高信号说明骨髓受累（不常见：2%） -
骨髓受累影响外科手术选择 -
骨髓受累通常很少，但是不应该排除诊断 -
与肿瘤不相邻的骨髓的异常信号更可能代表了水肿，而不是肿瘤 -
软组织肿块，以及任何的骨髓和皮质受累都会强化
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可能与骨膜骨肉瘤相同 -
可能无法区分钙化软骨与钙化的类骨 -
两种病变都倾向于出现皮质下的扇形缺损 -
两种病变都倾向于累及长骨的干骺端 -
骨膜软骨瘤更常见：骨膜软骨肉瘤少见
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成熟的肌炎有明显的钙化模式，周边比中间更成熟 -
不成熟的肌炎（损伤后4~12周）与骨膜骨肉瘤相似 -
无定形骨形成 -
骨膜反应，骨髓和皮质水肿 -
MR上可见高信号的强化肿块 -
MR或者CT上可能会看到骨周围的微弱晕圈，可以帮助区别肌炎钙化与骨膜骨肉瘤的钙化
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比骨膜骨肉瘤更罕见 -
肿瘤骨钙化模式多样，但是看起来类似 -
扇形缺损或者临近骨皮质的破坏表现相似 -
干骺端和特定的骨（股骨，胫骨，肱骨）受累与骨膜骨肉瘤相同 -
高级别的病变，所以破坏发生迅速 -
软组织肿块倾向变大
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通常有明显的表现和成熟的病变 -
更多组织骨生成有时包含骨小梁 -
肿瘤样致密骨 -
同样的分区模式，在原发皮质部位是更多组织和成熟骨，周边的不太成熟骨和软组织肿块 -
可以表现为绕骨，在部分肿瘤骨和皮质间可能有裂隙 -
通常累及皮质和临近骨髓 -
两种情况可能很难与骨膜骨肉瘤区别 -
早期骨旁骨肉瘤在近皮质部位可以有少量不成熟骨，与骨膜骨肉瘤相似 -
复发的骨旁骨肉瘤可能是高级别的，伴随不太成熟的骨
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遗传学 -
少量信息：在4例中有3例报告了复杂的核型改变 -
1例报告描述了家族发病率
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AJCC：纳人肿瘤大小，分级和转移
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梭形，附着于表面 -
骨针垂直于表面 -
起源中心附近更致密；边缘减少 -
外围可能不钙化 -
部分肿瘤软骨可能会有灰色外观
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骨化肿块密切附着于皮质 -
成熟的骨有软骨内骨化 -
成软骨细胞：软骨成分占主导 -
不同程度的细胞亚型；中等级别 -
骨针：由钙化包围的细长血管核心，骨，或者软骨 -
骨基质 -
完整的骨针可能被不钙化的软骨包围 -
外围：通常不钙化 -
梭形细胞的分支，通常具有显著的有丝分裂活动
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最常见的体征/症状 -
无痛或者低度疼痛的肿块
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年龄 -
10~30岁：一般轻度晚于传统的骨肉瘤，但是比骨旁骨肉瘤年轻 -
性别 -
男性稍多发 -
流行病学 -
罕见；占所有骨肉瘤的<2% -
占所有表面骨肉瘤的25% -
比高级别的表面骨肉瘤更常见 -
比骨旁骨肉瘤少见（骨旁骨肉瘤比骨膜骨肉瘤的比例为2:1）
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大小进展缓慢 -
预后比传统的骨肉瘤好，没有骨旁骨肉瘤好 -
研究显示83%无病生存（15年随访） -
另一研究显示如果没有骨髓受累，5年生存率更好（90%vs.75%） -
如果不彻底治疗（边缘切除），复发率高 -
如果边缘不清，复发率为70% -
15%的转移率，通常转移到肺 -
不倾向于去分化
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广泛外科切除 -
如果病变在骨干通常可以保肢 -
欧洲研究已经使用化疗；似乎并不影响生存 -
化疗和放疗均可使用，依据当地偏好
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密切注意软组织和髓内侵犯程度 -
切除边缘不净会导致复发率高
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MR确定髓内受累可能有困难 -
不常发生但是影响外科手术计划 -
基于相当少的病例研究，建议 -
与软组织肿块相邻的骨髓信号异常，应该解释为骨髓肿瘤累及 -
与软组织肿块不相邻的骨髓信号异常，应该解释为水肿
