肺动脉高压（PH）仍然是一个在诊断、分类和治疗方面具有挑战性的疾病。目前评估PH的方法包括超声心动图、通气/灌注显像、使用计算机断层扫描和磁共振成像的断层影像学检查，以及右心导管检查。然而，这些方法仅能间接反映疾病的主要病理特征：肺循环中的异常血管重塑。随着新型成像技术的出现，诊断逐渐向更多利用无创高分辨率模式转变，这些模式提供了更全面的心肺评估，并能更好地可视化肺循环的不同组成部分。在本综述中，我们探讨了肺血管成像的进展及其潜在的临床转化。这些进展包括在诊断和评估治疗反应方面的进步，以及能够降低辐射暴露和实施人工智能技术的策略。这些新兴技术有望帮助更深入地理解肺血管疾病及其合并症的影响。它们还具有潜力通过缩短诊断时间、优化分类、监测治疗反应和加深对疾病机制的理解来改善患者的预后。

未来影像技术的应用

目前，世界肺动脉高压研讨会（WSPH）的肺动脉高压（PH）临床分类依赖于血流动力学和患者临床特征的结合来确定患者所属的具体临床组别。虽然已经制定了特定的临床和血流动力学标准用于诊断第1组肺动脉高压（PAH），但这些标准在伴有左心疾病（第2组PH）或肺疾病（第3组PH）时的实用性有限。在右心导管检查（RHC）中发现的毛细血管前PH可能是由于肺毛细血管楔压升高的反应性变化，也可能代表着阻塞性血管病变引起的肺血管病，最终导致右心衰竭和死亡。有些患者同时符合多个WSPH分组，这使得诊断和治疗决策变得复杂。我们目前的临床评估依赖于间接或替代的肺血管重塑评估及其后果，包括运动能力（如6分钟步行距离）、血流动力学（如侵入性RHC）、右心室功能（通过超声心动图或心脏磁共振成像（CMR））以及反映右心负荷的生物标志物，如N末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）。由于目前接受怀疑PH评估的大多数患者年龄较大，常伴有心脏和肺部合并症，这些传统的临床和血流动力学标准通常不足以诊断和监测患者。无法可视化肺血管重塑使得诊断和监测特定形式的PH（如PAH）变得困难，因为许多心脏和肺部疾病会影响这些替代性标志物。

理想情况下，新的影像技术可以帮助诊断、分类和治疗PH患者（表1）。这些技术可以早期识别处于PAH风险中的患者或临床前疾病患者（如系统性硬化症患者或BMPR2基因突变携带者）。这些方法还可以用于患者的深入表型分析，并帮助分类（见图1），未来理想情况下，能够取代侵入性RHC用于诊断。

表1. 未来肺动脉高压（PH）影像学的重要挑战

图1. 肺血管成像在肺动脉高压（PH）诊断和分类中的进展。a) 在高危人群中早期诊断PH。b) 在PH高发人群中进行筛查。图像显示一名71岁患有系统性硬化症和PH的男性患者的胸部计算机断层扫描（CT）血管造影术，（左侧图）显示轻微的结节状磨玻璃样阴影，（右侧图）光子计数CT的光谱成像显示出异质性的灌注。c) 深度表型分析以理解疾病机制和临床分类：（左侧图）光子计数CT显示出肺静脉闭塞性疾病（PVOD）/肺毛细血管瘤病（PCH）的细微变化；（右侧图）一名39岁患有肺动脉高压（PAH）的女性患者的4D流磁共振成像（MRI）中，显示右心三维（3D）血流可视化（Streamlines），在主肺动脉（MPA）和右心室（RV）于晚期收缩期呈现旋涡状（旋转/漩涡）血流。颜色表示血流速度大小（范围为0–0.64 m·s−1）。11C: 碳-11；PET: 正电子发射断层扫描；129Xe: 氙-129；RPA: 右肺动脉；LPA: 左肺动脉；RA: 右心房。

原始出处：

Rajagopal S, Bogaard HJ, Elbaz MSM, Freed BH, Remy-Jardin M, van Beek EJR, Gopalan D, Kiely DG. Emerging multimodality imaging techniques for the pulmonary circulation. Eur Respir J. 2024 Aug 29:2401128. doi: 10.1183/13993003.01128-2024. Epub ahead of print. PMID: 39209480.