2023年第99届美国神经病理学家协会年会（AANP）于6月8日至11日在蒙特雷召开。AANP是一个由神经病理学家组成的专业协会，由专业神经病理学研究、培训和临床实践的医生和科学家组成。来自西班牙的神经病理学家进行了“多导睡眠监测诊断快速眼动睡眠行为障碍受试者的神经病理改变”的主题报道。

孤立性快速眼动睡眠行为障碍(IRBD)是一种以快速眼动睡眠中出现噩梦和梦境行为为特征的睡眠异常。超过90%的IRBD患者在诊断15年时有发展为帕金森病(PD)、路易体痴呆(DLB)和较小程度的多系统萎缩(MSA)的风险。多导睡眠图(PSG)通常是充分诊断所需的技术，但PSG证实的IRBD是所有IRBD人群的一小部分。

来自西班牙的学者对18例PSG确诊的IRBD患者进行随访，直至死亡并捐献脑(2005-2020)。对上述脑组织进行标准神经病理学评估和半定量评估病理性α -突触核蛋白(AS)沉积、神经胶质瘤程度和多脑区神经元损失。

结果显示，94%的参与者为男性，IRBD诊断PSG的平均年龄为71.66岁，死亡时为80.66岁。临床死前诊断为DLB (n=10)、PD (n=5)和IRBD (n=3);17例伴路易体病，1例伴MSA。所有患者都有频繁的脑干α -突触核蛋白病理，94%的患者在蓝斑/蓝下复合体中有中度神经元丢失。在进展为PD或DLB的LBD-IRBD患者中，观察到从中脑到边缘和新皮质区域的α -突触核蛋白病理。所有患者均有不同程度的共同病理:阿尔茨海默病神经病理改变(ADNC) 12例，年龄相关性tau星形胶质病11例，嗜银颗粒病4例，进行性核上性麻痹3例，边缘显性年龄相关性TDP-43脑病3例。6例中重度ADNC患者有新皮质性LBD。

综上，IRBD主要由潜在的LBD引起，伴有明显的脑干受累，但很少由MSA引起。

 

来源：

Neuropathological alterations in subjects initially diagnosed by polysomnography with isolated REM sleep behavior disorder. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology, 2023, 82, 489–592. https://doi.org/10.1093/jnen/nlad029