脑膜良性间叶源性肿瘤

概述：

• 非脑膜上皮细胞的良性间叶源性肿瘤(BMT)

• 通常累及硬脑膜、颅骨和/或头皮

• 例如：软骨瘤、骨软骨瘤、骨瘤等

影像

• 硬脑膜、颅骨、颅底、头皮病变，无恶性特征

• 多数采用NECT、骨CT

• 对非钙化软骨、脑实质受累、恶变采用T1WI C+MR成像

主要的鉴别诊断

• 良性脑膜上皮细胞肿瘤

• 恶性脑膜上皮细胞肿瘤

• 恶性非脑膜上皮细胞肿瘤

病理

• 脑膜包含有原始多能的间质细胞，可增加非脑膜上皮细胞肿瘤的谱系

临床要点

• BMT无症状最为常见

• BMT少见或罕见

• 无症状的病变无须治疗

• 手术指征：缓解症状、美容

诊断纲要

寻找BMT综合征的证据

• Gardner综合征：多发性骨瘤

• Maffucci综合征：多发性内生软骨瘤

• 骨软骨瘤病：内生软骨瘤病

(左) 轴位T2WI显示左侧海绵窦和蝶鞍的一个边界清楚的混杂信号肿块，延伸入鞍上池和脚间池。注意弧形低信号环绕高信号分叶状病灶。组织病理学确诊为典型的内生软骨瘤。

(右) 同一患者，轴位T1WI C+MR显示内生软骨瘤，显著不均质强化。

(左) 矢状位T1WI显示间质不均匀的骨软骨瘤，起源于鞍背，邻近皮层，伴一个混杂信号的软骨帽（弯箭）。

(右)轴位CT骨窗显示一个良性骨瘤，起源于枕骨内板。

(左) 轴位NECT显示左侧额叶一个软骨瘤，分叶状、有钙化的脑实质外肿块。

(右) 同一患者，轴位CT显示软骨瘤内有些许点状或絮状的钙化灶。像这样曲线型的基质钙化能缩小鉴别诊断的范围。

(左) 同一患者，软骨瘤的轴位T1WI C+MR显示病灶周边轻微强化。

(右) 重建的矢状位CT显示蝶鞍内骨化的小肿块，位于鞍背前方。扫描鼻窦CT偶然发现该病灶，可能为鞍背的骨瘤。

(左) 轴位T1WI C+FS MR显示一个明显强化的良性头皮血管瘤， 病变嵌入颅骨下方， 但无颅内扩散。

(右) 左侧枕骨的良性成软骨细胞瘤，轴位CT显示一个膨胀性的高密度较大病变，伴软骨样基质，边界清楚。

内容节选自图书：《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等