Friedreich型共济失调（FRDA）是表现小脑性共济失调的最常见特发性变性疾病，由Friedreich（1863）首先报道，本病具有独特的临床特征，如儿童期发病，肢体进行性共济失调，伴锥体束征，发音困难，深感觉异常，脊柱侧突，弓形足和心脏损害等。通常4～15岁起病，偶见婴儿和50岁以后起病者，男女均可受累，首发症状为进展性步态共济失调，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒；2年内出现双上肢共济失调，表现动作笨拙和意向性震颤；在此早期阶段膝腱反射和踝反射消失，出现小脑性构音障碍或暴发性语言，双上肢反射及部分患者双膝腱反射可保存，双下肢关节位置觉和振动觉受损，轻触觉，痛温觉通常不受累，双下肢无力发生较晚，可为上或下运动神经元损害，或二者兼有。   FRDA的上肢功能通过疾病严重程度的临床量表进行评估，如Friedreich共济失调评定量表（FARS）、九孔柱试验（9HPT）和框块试验（BBT）。准确测量有意义的上肢功能对于改变疾病进展的治疗的临床试验至关重要。自我喂养是患有FRDA的个体维持独立生活的重要功能。本文提出了一种系统来全面评估导致FRDA患者上肢功能下降的因素。这是第一个在临床试验中使用勺子作为共济失调客观评估的研究。作为一个面向设备的系统，所提出的方法不仅提供了一个相关的，用户友好的评估工具，而且使疾病监测在临床和社区为基础的康复。   配备惯性传感的调羹，称为共济失调仪器测量调羹（AIM-S），是在用调羹吃饭时评估上肢功能时设计和测试的。由于对进食速度和愉悦度的敏感度，人们更倾向于使用勺而不是叉。使用熔融沉积建模（FDM）技术和Acrylonitrile Butadiene Styrene（ABS）材料，在网络传感和控制实验室（NSC，澳大利亚，迪肯大学）制造了AIM-S的3D打印勺盖。勺子类似于一个典型的甜点勺子（体积为10毫升），重量为84克，患有FRDA的人可以使用它。一种高运算量的微控制器单元（MCU，ARM）Ⓡ 勺子上安装了Cortex-M3 32位、IMU（Invensense MPU9250）、Wi-Fi模块（GS2011）、电源管理电路和可充电电池。AIM-S捕捉加速度的惯性变化(±8g）和角速度(±2000°/s） 并通过符合IEEE 802.11b/g/n标准的Wi-Fi传输将运动学数据传输到智能手机。通过定制的智能手机应用程序，临床医师可以实时监控信号动力学，并应用时间标记来实时表示每个性能周期的开始和结束。数据被自动上传到基于云的计算平台，用于存储和分析。 AIM-S硬件勺子和实验流程   参与者坐在离碗大约30厘米的地方，确保可以很容易地到达AIM-S。这项任务要求受试者用支配的手抓住AIM-S，将燕麦从碗中舀入AIM-S的锅中，将燕麦从碗中转移到嘴里（但不要转移到嘴里），将勺子（和燕麦）放回碗中，然后将勺子放回其在桌子上的初始位置。参与者来自莫纳什医学中心的FRDA诊所和默多克儿童研究所。35名FRDA患者（平均年龄34.2岁）±，17名女性，18名男性）参与本试验。所有参与者都进行了两项常规的上肢功能测试，即9HPT和BBT。根据不同位置（桌子、碗、嘴）表示的三种可检测运动模式（桌子、碗、嘴），将整体运动分为四个部分，即桌对碗（TB）、碗对嘴（BM）、嘴对碗（MB）和碗对桌（BT），并分别考虑共济失调的存在。 使用AIM-S完成喂食动作的参与者。   FRDA患者的最大和最小倾斜角度之间的角度跨度显著高于对照组（p<0.001）。收集和归还食物时，对照组向上和向下旋转的平均范围为63.9度，标准差相对较小（5.7度）。FRDA患者的这个值明显更高（77.1%）± 15.3度，p<0.001），尽管水平运动范围（ROMH）相似（p>0.05），表明水平面旋转障碍的表现较少。DTW距离（Ddtw）和移动性指数（Dmi）的设计都是为了捕捉运动的质量。FRDA患者的Ddtw更高（p<0.001），变异性更大（p<0.001）。除Dmi外，检测指标均呈显著的线性关系（p<0.05），与BBT、mFARS、ADL呈显著的线性关系（p<0.01）。抓勺的个体差异确实影响了某些运动学指标，但FRDA患者抓勺所需的时间延长（TB）（p<0.001；GI=0.83）与这些变化无关。在不增加轨迹长度的情况下，时间的增加可能反映出减少误差或通过增加握力来稳定勺子的策略。   AIM-S提供了一个客观的测量上肢运动使用的仪器是必不可少的基本日常活动。需要进一步的研究来评估AIM-S在大量FRDA患者中的表现。   K. D. Nguyen, L. A. Corben, P. N. Pathirana, M. K. Horne, M. B. Delatycki and D. J. Szmulewicz, "The Assessment of Upper Limb Functionality in Friedreich Ataxia via Self-Feeding Activity," in IEEE Transactions on Neural Systems and Rehabilitation Engineering