病史

患者，女，3岁，因“发现右耳后肿块三年，增大一周”入院。

图像

MRI表现

右侧颈旁间隙内见囊状等长T1长T2信号肿块，边界清楚，其内见低信号分隔，病灶大小约18mm×31mm×38mm,周围组织呈轻度受压改变，余颈部未见明确异常。

病理：囊性淋巴管瘤

概述

淋巴管瘤发生机制是淋巴管结构的先天性畸形导致其与周边淋巴系统或静脉系统不连接，最终畸形淋巴管结构扩张形成良性软组织肿块。儿童淋巴管瘤病理分型分为:囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、毛细淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤最为常见，毛细淋巴管瘤主要发生于皮肤、极为罕见。儿童软组织淋巴管瘤临床诊治困难，且术后常有复发倾向。

临床表现

淋巴管瘤可发生于身体的任何部位，常由于淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊不能向中央静脉引流，正常分化良好的淋巴结构异常错构或未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管或淋巴囊异常增生扩大所致。也可继发于外伤或手术引起淋巴管损伤，导致淋巴液引流不畅最终发展而成。先天性者常在2岁以内发病，以颈部及腋窝最常见。临床表现为质软肿块，生长缓慢，主要表现为邻近组织器官受压症状，继发感染或破裂出血则可有发热、疼痛等症状。

影像学表现  

囊性淋巴管瘤可分为单房囊性和多房囊性两类。囊性淋巴管瘤囊腔内CT多表现为均匀低密度、MRI多表现为稍长T1、长T2信号，囊腔内CT有稍高密度表现或MRI表现为混杂信号高度提示出血。CT及MRI增强扫描囊腔内均无强化，囊壁、分隔可呈轻度强化，其中CT增强扫描动脉期无明显强化，静脉期轻度强化具有特征性诊断价值，符合囊性淋巴瘤具有感染、出血的病理特性。CT、MR显示颈部多房囊性淋巴管瘤病变沿肌间隙生长，周围深层肌肉组织移位、气道受压移位，严重者病灶可向下延伸至胸部入口侵及纵隔。

海绵状淋巴管瘤CT均表现为弥漫性软组织肿胀伴其内可见多个点状低密度影，海绵状淋巴管瘤MRI表现为弥漫性软组织肿胀、大量脂肪组织增生、其内可见两端变钝，表现为蚓状、匍匐状等低信号，海绵状淋巴管瘤CT、MRI影像特征符合海绵状淋巴管瘤蔓状、匍匐状生长的病理特性，且MRI能够反映扩张状态下的淋巴管瘤病理特征性形态学改变。

鉴别诊断

淋巴管瘤在组织间隙中的“爬行性生长”是其最有特征的表现，而不同于恶性肿瘤对周围组织的“侵犯性生长”。甲状舌管囊肿为颈中线或中线旁肿块，位于舌骨前、后方或舌骨内，沿甲状舌管行程。腮裂囊肿发生在颈前三角区(第3腮裂囊肿发生在颈后三角区)，多为单房，常有瘘管形成。神经鞘瘤CT表现为等或低密度，MRI表现为等T1,长T2信号，瘤体可见明显强化，囊变区则不强化，不同于淋巴管瘤囊壁及分隔的轻度强化和海绵状淋巴管瘤具有的爬行性生长特性。神经纤维瘤CT表现为低密度，MRI表现为等T1长T2信号，有时可见“胡椒盐”征或“靶”征，增强大部分为不均匀强化，部分为均匀明显强化。软组织脓肿的脓肿壁一般较淋巴管瘤壁厚，增强可见明显环状强化，软组织脓肿患者感染病史是此病变与囊状淋巴管瘤鉴别诊断的最重要信息。