结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa, PAN）是一种严重的系统性血管炎症疾病，影响多个器官系统，具有多样化的临床表现和不同的疾病结局。此病的全球流行特性和长期生存情况尚未被全面描述。通过国际合作项目（GLOBAL-PAN），本研究旨在描述PAN的人口统计特征、临床特征、病程进展及生存状况，为全球临床医生提供更全面的病理理解和治疗参考。

本研究为回顾性分析，收集了1990年至2020年间在欧洲、日本和北美的九个国家的观察队列中诊断为PAN的患者数据。根据欧洲药品管理局的分类算法回溯性确定患者资格。研究排除了与乙型肝炎病毒相关的PAN患者（n=12）以及两种表现为PAN的单基因疾病——腺苷脱氨酶2缺乏症（n=16）和地中海热（n=11）。主要分析了器官受累情况、复发、疾病相关损伤和生存数据。

本研究共纳入了358名PAN患者，其中系统性多动脉炎（sPAN）患者282例，皮肤型多动脉炎患者76例。患者男女比例为174:184，25例为儿童发病，平均诊断年龄为44.3±18.1岁。在临床表现方面，全身症状（如发热、体重减轻、疲劳等）最为常见，占71.5%；皮肤受累症状如皮疹、结节等占70.5%；肌肉骨骼系统表现（如关节痛、肌肉痛等）占69.1%；神经系统症状（如外周神经病变、单神经炎等）占48.0%。在sPAN患者中，胃肠道受累（如腹痛、出血、梗阻等）和蛋白尿（每日超过400mg）分别占52.2%和11.2%。

在中位随访时间为59.6个月（四分位距为99.5个月）内，48.5%的患者经历了疾病复发。复发率高表明PAN是一种具有显著复发特征的疾病，需要长期管理和监测。生存率方面，sPAN患者的1年、5年和10年生存率分别为97.1%、94.0%和89.0%。这显示出尽管PAN是一种严重的系统性疾病，但患者在现代治疗手段下的总体生存率较高。

进一步分析发现，年龄≥65岁和诊断时血清肌酐水平>140μmol/L的患者，其预后较差。此外，胃肠道和中枢神经系统受累也是sPAN患者死亡的独立预测因子。这些发现强调了在临床实践中，应特别关注老年患者、高肌酐水平患者以及胃肠道和中枢神经系统受累的患者。这些高风险群体可能需要更为密切的监测和积极的治疗干预。

研究还发现，sPAN患者的疾病相关损伤主要集中在神经系统和胃肠道系统，这些系统的损伤不仅影响患者的生活质量，还增加了治疗的复杂性和风险。因此，对于这些关键受累系统的早期识别和治疗至关重要。

研究设计与主要研究结果

总之，PAN是一种复杂多面的疾病，复发常见，且诊断时年龄≥65岁和血清肌酐＞140μmol/L，以及胃肠道和中枢神经系统的受累，是sPAN死亡的独立预测因子。这些发现强调了在临床上对PAN患者进行早期识别和管理的重要性，特别是对于高风险患者群体，应进行密切监测和积极干预，以改善预后。

原始出处：

 Clinical Characteristics and Outcomes of Polyarteritis Nodosa: An International Study. Arthritis Rheumatol. 2024 Jul;76(7):1120-1129. doi: 10.1002/art.42817. Epub 2024 Feb 22. PMID: 38343337; PMCID: PMC11213674.