语前感音神经性听力损失（SNHL）剥夺了儿童融入正常生活的机会，会影响其教育、就业和心理社会地位。人工耳蜗植入术是目前世界上获准用于此类患者的治疗方法。在小儿 SNHL病例中，1-15.4%的患者存在耳蜗神经缺陷。这些儿童的人工耳蜗植入术具有挑战性，术后效果也因人而异。

近日，来自越南胡志明市耳鼻喉科医院的研究人员解读和分析了耳蜗神经缺失儿童的影像学、听力学特征和人工耳蜗植入效果。

 

 

这是一项回顾性研究，研究对象为2016年至2023年期间在胡志明市耳鼻喉科医院接受人工耳蜗植入手术的25名被诊断为耳蜗神经缺损的语前SNHL患儿。研究人员采用高分辨率三维T2加权快速自旋回波磁共振成像（MRI）在矢状面和轴面对耳蜗神经（CN）进行了检查。当耳蜗神经在内耳道（IAC）中央部分的直径小于同侧面神经时，其特征为“发育不良”；如果在磁共振成像的所有平面上都看不到耳蜗神经，则为“发育不全”。计算机断层扫描（CT）被用于评估耳蜗结构和内耳道。研究采用Sennaroglu系统对内耳畸形进行分类。IAC的直径小于2毫米即为狭窄。此外研究人员还收集了手术的所有细节，包括耳侧、电极类型、插入技术、神经反应遥测（NRT）和并发症。研究通过术后3个月、6个月和1年的CAP评分对术后效果进行评估。

 

核磁共振成像在CN发育不全的矢状面

 

结果显示，所有儿童均患有重度至极重度感音神经性听力损失（SNHL）。磁共振成像（MRI）显示，76%的病例耳蜗神经发育不良，24%的病例耳蜗神经发育不全。52%的病例存在内耳畸形。术后1年的听力表现分类 (CAP) 平均得分为4.8分。术后6个月和1年时，缺如组的CAP平均得分明显低于发育不良组（P<0.05）。

该研究表明，人工耳蜗植入后，耳蜗神经缺失儿童的听觉感知和语言表达能力仍有所改善。然而，在耳蜗神经发育不全组中，这种进步明显受到限制。

原始出处：

Huy PT, Minh LTQ. Efficacy of cochlear implantation in cochlear nerve deficiency children - A single center study. Am J Otolaryngol. 2024 Jul 20;45(6):104428. doi: 10.1016/j.amjoto.2024.104428. Epub ahead of print. PMID: 39151378.