研究背景

小儿肺动脉高压（PAH）患者普遍经历的临床恶化，推动了肺动脉高压（PH）治疗的转变，即通过手术抢救干预的创新。小儿肺动脉高压（PAH）患者普遍经历的临床恶化，促使肺动脉高压（PH）的治疗通过手术抢救干预的创新而发生转变。Occlutech栅栏式房间隔缺损（FASD）封堵器和心房流量调节器（AFR）在高血压危机期间提供了一个保护性的心房水平分流，在治疗小儿PAH患者方面发挥了重要作用。其他群体的小儿PH患者也可能从类似的保护性生理结构中受益。这项工作的主要目的是介绍一个单一中心使用AFR和FASD设备管理异质性小儿PH患者的经验。次要目标是确定设备植入后的血流动力学变化和并发症。

研究材料和方法

我们对2015年1月至2021年12月期间在加拿大埃德蒙顿Stollery儿童医院的所有小儿PH患者进行了回顾性研究，这些患者在被认为合适后，成功或不成功地接受了FASD或AFR装置。

研究结果

14名患者（8名女性），中位年龄为4.6（范围0.3-17.9）岁，中位体重指数为15.1（Q1=13.8，Q3=16.8）kg/m2，接受了设备植入：5名接受了FASD，8名接受了AFR，1名因髂血管血栓而最终无法接受植入，需要手术治疗。在这14名患者中，有7名属于第1组（PAH），1名属于第3组（肺部疾病），6名属于世界研讨会PH分类中的第5组（主要是肺部高血压血管疾病）。所有患者都在接受单药、双药或三药的PH治疗。两名患者的设备无法稳定，然后需要重新进行导管检查。在第一组患者中，3名AFR和3名FASD的植入是成功的，而1名FASD的植入由于血管血栓而不成功。在6个月的临床评估中，所有第1组患者的装置都是通畅的，WHO FCs也有所改善。

研究结论

这项工作介绍了一个单一中心在14名严重PH值的小儿患者中使用AFR和FASD植入物的经验。这种治疗策略在儿科人群中是新颖的，因此这项工作为今后研究儿科PH患者的心导管介入手术提供了动力。需要进一步的合作来制定标准，以确定理想的儿科候选人和最佳的干预时间，以最大限度地提高这种治疗的效益。